慢性肾病

1. 慢性比急性肾功能不全更易发生贫血，且超声常提示双侧肾脏缩小

（糖尿病、骨髓瘤、HIV、淀粉样变除外）

2. 常见病因：慢性肾小球肾炎、糖尿病、高血压和慢性间质性肾炎

3. 牢记以下几点

z 肾功能 CCr<30%-35%时才会出现贫血：红细胞大小正常，网

状细胞计数低；与低 EPO 有关

z 如果存在出血倾向，治疗以对症为主，输血+透析

z 检查透析通路有无感染和出血征象，有以下几种通路：永久通

路（AV 瘘和人工血管）、半永久通路（颈内静脉永久置管）、

临时通路（股静脉、颈内静脉和锁骨下静脉）

z 病人的上肢动静脉瘘侧不要输液，也不要测血压

z 避免使用 PICC 通路（增加中心静脉狭窄危险并且不利于未来

透析通路的选择和使用），同样也尽量避免锁骨下静脉置管

z 饮食上避免钾负荷过多（水果尤其是干果），透析前需要低蛋

白饮食，透析开始后无需限蛋白

z 谨慎补液：因为尿量减少，病人需要的液体量很少

z 根据肾功能调整药物的剂量

z 避免使用 NSAIDs、二甲双胍、造影剂和口服磺脲类

z ACEI 可减慢 ESRD 的进展，特别是对伴蛋白尿的病人，但禁

用于 Cr>3mg/dl、孤立肾或肾动脉狭窄的病人；ARB 禁用于

Cr>4mg/dl 的病人

肾衰时需要调整剂量的药物

1. 使用药物时最好仔细阅读其说明书，以发现是否需要调整剂量和如

何调整

2. 避免使用二甲双胍和大多数磺脲类

3. 抗生素的相关调整见附录

4. 其他部分需要调整剂量的常用药物

z ACEI 和 ARB

z 别嘌呤醇

z 阿替洛尔（可考虑换用美托洛尔）

z 化疗药

z 地高辛

z H2 受体阻滞剂

z 锂制剂

急诊透析指征

急诊透析指征“AEIOU”：

z Acidosis 酸中毒：特别是严重酸中毒（pH<7.2、HCO3 无效或因容

量问题不能用 HCO3）

z Electrolytes 电解质紊乱：特别是 K>6.5-7mmol/L 或有 ECG 改变，

可暂时予钙、高糖＋胰岛素、碱、β-受体激动剂（喷雾剂）、降钾

树脂

z Input 摄入：特别是摄入可引起肾衰的物质，例如锂、乙二醇

z Over transfused 水负荷过多：例如容量负荷过多引起肺水肿，可用

硝酸甘油和大剂量速尿（160-200mg 静脉注射入壶）

z Uremia 尿毒症相关症状：例如神志改变、心包炎、神经疾病变、

癫痫发作、顽固性恶心和呕吐

腹膜透析（PD）

1. 将腹膜做为透析膜

z 持续不卧床 PD（CAPD）：2-3 升腹透液，每天更换 4-5 次

z 持续循环 PD（CCPD）：睡眠期间自动更换

z CCPD 需特殊的装置

z PD 病人入院治疗需要尽早请肾科会诊以指导 PD

2. 超滤量由透析液的浓度（1.5%、2.5%、4.25%葡萄糖）和交换频率

所决定（用 4.25%葡萄糖透析液以及 q1h 交换可达到最大的超滤量）

3. 特殊情况

z 高血糖：可逐渐增加皮下胰岛素剂量或腹腔内使用常规胰岛素

z 药物治疗：需调整药物剂量

4. 腹膜炎

z 以下情况应高度怀疑：透析液混浊、发热、腹痛或胃肠症状

z 留取透析液送检：细胞计数、分类、革兰染色、细菌培养（因

为透析液中含有葡萄糖，诊断腹膜炎的标准为 WBC>100/mm3

，

PMN>50/mm3

）

z 根据革兰染色结果选择抗生素：若革兰染色阴性（50%），抗生

素要同时覆盖阳性球菌和阴性杆菌

z 常见感染病原体：表皮葡萄糖球菌（30%-45%）、金黄色葡萄

糖球菌（10%-20%）、链球菌（5%-10%）、大肠杆菌（5%-10%）

和克雷伯/肠细菌（5%-10%）；疗程至少两周

z 对于严重或反复感染、抗生素治疗无效、腹腔脓肿形成、需要

止痛等病人都需要住院

z 对于多种微生物引起腹膜炎（特别是革兰阴性或厌氧菌感染），

应进行穿刺引流，疗程可适当地延长到 4 周；对于难治性腹膜

炎、真菌性腹膜炎和隧道感染：需拔除腹透管

持续肾脏替代治疗（CRRT）

1. 主要 CRRT 方式：持续静脉－静脉血液滤过（CVVH）、持续静脉

-静脉血液透析（CVVHD）和持续静脉－静脉血液透析滤过

（CVVHDF）

2. 主要用于血流动力学不稳定不能耐受传统血液透析的病人

3. 优点是因为长时间持续的方式，所以累计可超滤大量液体；且对血

流动力学影响小；对大中分子的清除要优于传统透析，可清除内毒

素和细胞因子

4. 对于急性溶质的清除（毒物过量，严重高血钾症），CRRT 要比传

统血透慢

5. 需要在 ICU/MICU 严密监护下治疗

6. 药物清除率比传统血透要高

血液病/肿瘤

贫血

概论

1. 症状：头晕、乏力、呼吸困难，甚至诱发心绞痛

2. 体征：面色苍白、体位性低血压、心动过速、黄疸等

3. 鉴别诊断步骤

z 首先，将贫血按 MCV 分为小细胞性、正常细胞性、大细胞性

三类，同时查铁蛋白和网织红细胞计数

z 其次，查外周血涂片，缩小鉴别诊断的范围，甚至籍此可迅速

诊断微血管病溶血性贫血（MAHA）

z 最后，行特殊检查明确诊断

4. 记住

z 住院病人由于抽血化验可以使血红蛋白平均每天下降 1%

z ESRD 病人使用 EPO 后如果血红蛋白超过 35%会导致高血压，

如果缺铁则单用 EPO 无效

小细胞性贫血（MCV<80）

1. 辅助检查：血清铁、血清铁饱和度、总铁结合力（TIBC）、铁蛋白、

骨髓铁染色

2. 缺铁性贫血

z 查体时要注意有无反甲、舌萎缩

z 铁蛋白水平有助于缺铁的诊断

z 血清铁饱和度<10%诊断缺铁性贫血的特异性为 88%

z 应明确有无消化道出血：应查便潜血、结肠镜、胃镜等，尤其

是男性和绝经后女性，缺铁性贫血的病因通常都是慢性出血

z 补铁治疗后，1-2 周内网织红细胞开始升高，血红蛋白通常 2

月内恢复正常，但应继续治疗 4 至 6 个月，补充储存铁

z 口服补铁的常见副作用是便秘。口服不能耐受者可静脉补铁

z 1 单位红细胞悬液含有 200mg 铁

3. 慢性病贫血（ACD）

z 肿瘤、结缔组织病等慢性疾病可出现慢性病贫血

z 网状内皮系统对铁摄取增加，导致铁利用受限，红细胞生成障

碍

z 总铁结合力正常或减低，血清铁饱和度降低，血清铁减低，铁

蛋白常呈非特异性增高

4. 铁粒幼细胞贫血

z 小细胞低色素贫血+铁蛋白明显升高+骨髓铁染色见环形铁

正常细胞性贫血（MCV 80-100）

1. 网织红细胞计数减少

z 原发性骨髓衰竭：

9 再障/纯红再障：需骨髓活检确诊

9 骨髓纤维化：血涂片 RBC 呈泪滴样，需骨髓活检确诊

9 骨髓增生异常综合征（MDS）

z 继发性骨髓衰竭：

9 慢性病贫血：血小板、白细胞正常或增高支持该诊断

9 铁、VitB12、叶酸缺乏（营养物质缺乏）

9 慢性肾病所致的肾性贫血：EPO 纠正

9 甲减：多见于老年人

9 多发性骨髓瘤：查血清蛋白电泳、免疫电泳和尿蛋白电泳

9 HIV/AIDS

9 混合性：慢性酗酒导致的叶酸缺乏引起的巨细胞性贫血合

并消化道出血后则可引起的缺铁性贫血。故 MCV 正常，

但 RDW 增大（红细胞大小不一）

2. 网织红细胞计数增加：送检血涂片，看有无破碎红细胞（血管内溶

血）和/或球形细胞（血管外溶血）

z 急性失血：如找不到失血原因，勿忘腹膜后隐匿出血的可能

z 失血恢复期

z 溶血

3. 溶血

z 查血 LDH、总胆红素或直接胆红素

z 溶贫按溶血部位可分为血管内溶血和血管外溶血：

9 血管内溶血（红细胞破碎综合征，PNH，急性输血反应）：

送检血涂片看有无碎裂红细胞，查尿血红蛋白/含铁血黄素

9 血管外溶血

z 溶贫还可分为先天性/遗传性（红细胞内在异常）及后天获得性

两大类（红细胞外因素）：

9 红细胞外的病因：

¾ 脾亢

¾ 抗体介导：温抗体/冷抗体，查 Coombs；药物诱发

¾ 机械性/红细胞碎裂：瓣膜病、血透、恶性高血压、

血管炎、HELLP、体外循环、TTP/HUS、DIC；送检

血涂片；注意：DIC 中有 PT 和 APTT 延长，而 HUS、

TTP 无变化

¾ 感染/毒素：疟疾、铜（Wilson 病）、铅

9 红细胞内的病因（除 PNH 外均为遗传性疾病）：

¾ 膜缺陷：遗传性球形/椭圆形红细胞增多症

¾ 酶缺陷：G6PD 缺陷：血涂片和 Coombs 正常。查 G6PD，

注意在急性发作后或输血后 G6PD 可正常

¾ 血红蛋白病：镰形细胞病，地中海贫血，血红蛋白 C

病，血红蛋白 E 病

¾ PNH：补体介导溶血。可出现全血细胞减少、不明原

因血栓形成（尤其是腹腔内静脉）、血 LDH 和网织红

增高。血 CD55、CD59 阴性红细胞或白细胞比例增高

大细胞性贫血（MCV>100）

1. 巨幼细胞贫血：血涂片可见中性粒细胞分叶过多（5%以上 5 叶或

1%以上 6 叶）。MCV 大于 120 具有特异性诊断价值。查体要注意

有无舌萎缩

z VitB12 缺乏：血清 VitB12 降低。注意当存在叶酸缺乏或 1 型冷

球蛋白血症（如 MM，巨球蛋白血症）时可能会出现该数值的

假性减低。注意有无亚急性联合变性（影响脊髓后索和侧索+

周围神经）。可出现全血细胞减少

z 叶酸缺乏：用红细胞内叶酸水平诊断（血清叶酸水平波动较大，

无法准确反映出叶酸储备）；当 VitB12 缺乏时可出现叶酸水平

的假性减低

z 药物诱发：化疗、MTX、羟基脲、硫唑嘌呤等

z 切记：在补充 VitB12 的同时一定要补充叶酸及铁剂，除非有明

确证据表明不存在多种营养物质的缺乏。此外，叶酸虽然能部

分纠正 VitB12 缺乏所致的巨幼细胞贫血，但不能纠正 VitB12 缺

乏所致的神经系统症状，因此在补充叶酸的同时也应同时补充

VitB12

2. 非巨幼细胞贫血性大细胞贫血（大多数的 MCV<110）

z 酗酒：常见

z 肝病

z 甲减

z 红细胞假性增大：高血糖或高钠血症，继发于渗透性肿胀

z 再障

z 骨髓增生异常综合症

z 药物：抗惊厥药，抗逆转录病毒药

白血病

急性白血病

1. 定义：造血干细胞分化障碍导致单克隆增多，分为急性髓细胞白血

病（AML）和急性淋巴细胞白血病（ALL）

2. 临床表现：常有乏力（贫血），感染（白细胞减少）和出血（血小

板减少）

z AML：白细胞淤滞综合征（WBC>100,000/ul）：头痛，视物

模糊，缺血性脑卒中，呼吸困难，紫绀；DIC（AML-M3）；

白血病细胞侵润皮肤或牙龈（AML-M4，M5）；绿色瘤

z ALL：骨痛、淋巴结大、肝脾大（也见于 AML- M5）、CNS

受累（颅神经病变，恶心，呕吐，头痛）、前纵隔占位（尤其

是 T 细胞型 ALL），溶瘤综合征

3. 实验室检查

z 血常规：贫血，血小板减少，白细胞总数升高（50%），正常或

下降（50%）

z 外周血涂片：幼稚细胞（见于 95%以上的病人）

z 骨髓：形态学，免疫组化，流式细胞检查，分子生物学

z 电解质：UA 和 LDH 升高，K 升高，Ca 和 P 下降

z 凝血指标：排除 DIC

z 腰穿：所有 ALL 病人和有 CNS 症状的 AML 病人

4. 急性白血病分型

类型 亚型 POX NSE 定义

AML M1 >3%+ － 原粒细胞≥90%非红有核细胞（NEC）

M2 + － 原粒细胞>30%但<90%NEC

M3 + － 异常颗粒的早幼粒细胞>30%NEC

M4 + +（NaF

抑制）

原粒细胞>30%，单核（原/幼/成熟）

>20%NEC

M4Eo：除上述外，且嗜酸细胞>5%

NEC

M5 + +（NaF

抑制）

M5a：原单核细胞>80%NEC

M5b：原单核细胞<80%NEC

M6 + － 原粒细胞>30%NEC

红系比例>50%

M7 + － 原始巨核细胞>30%

ALL L1 － － 原始及幼淋巴细胞以小细胞为主

L2 － － 原始及幼淋巴细胞以大细胞为主

L3 － － 原始及幼淋巴细胞以大细胞为主，内

有大量空泡

（注：在 WHO 分型中，原始细胞比例以>20%为标准）

AML

1. AML 分型

亚型 免疫分型 遗传学特征

M1 CD34+

、HLA-DR+

、CD33+

、CD13+

M2 CD34+

、CD33+

、CD13+

、HLA-DR+

、

CD15+

T（8:21）（q22:q22）

M3 CD33+

、CD13+

、CD15+

、HLA-DR－

、

CD34－

T（15:17）（q22:q11-22）

M4 CD34+ 、 CD33+ 、 CD13+ 、 CD14+ 、

CD15+

、HLA-DR+

、CD11b+

M4Eo：inv（16）

（p13q22）

M5 CD34+ 、 CD33+ 、 CD13+ 、 CD14+ 、

CD15+

、HLA-DR+

、CD11b+

M6 血型糖蛋白+、CD34－

，HLA-DR－

、

CD33－

、CD13－

、CD15－

M7 CD34+

、CD33+

、HLA-DR+

、CD41+

、

CD61+

2. 治疗

z 诱导缓解：DA（3+7）方案：DNR×3d，Ara-C×7d

z 完全缓解（CR）：外周血细胞计数＋骨髓完全正常，骨髓幼

稚细胞<5%，无髓外病灶

z CR 之后根据危险分层进行巩固治疗，考虑骨髓移植

z 若不能 CR，考虑补救性化疗或异体骨髓移植

z AML-M3：全反式维甲酸或砷剂

z 支持治疗：水化，别嘌呤醇，纠正电解质，输血，抗生素

3. 预后

z 60%-80%CR，40%-60%治愈（但年龄>60 岁治愈率仅 15%）

ALL

1. ALL 分型：见上表

2. 治疗

z 诱导缓解：VP 方案：VCR+P，可加用 DNR 及 L-ASP

z 预防 CNS 白血病：MTX 鞘注±放疗或全身应用 MTX

z 巩固/强化治疗和维持治疗

z 高危病人考虑骨髓移植

3. 预后：

z 儿童 90%CR，成人 60%-80%CR，50%-70%治愈

慢性白血病

慢性髓细胞白血病（CML）

1. 定义：造血干细胞恶性克隆性增生，但分化程度高于 AML，有 Ph

染色体以及 BCR-ABL 融合基因

2. 临床表现

z 慢性期：常无症状，可有乏力，消瘦，盗汗和腹胀（50%有脾

大），该期平均 3-4 年

z 加速期：发热，贫血，出血，骨痛，进行性脾大和体重下降

z 急变期：进展为急性白血病

2. 实验室检查：

z 血常规：白细胞显著增多（通常>100,000/ul），血小板增多，

幼稚细胞<5%（慢性期）

z 骨髓：慢性期可见细胞数增多，粒红比增加，幼稚细胞<5%；

加速期粒细胞增多，骨髓纤维化；急变期为急性白血病改变

（25%ALL，75%AML 或未分化）

z 粒细胞碱性磷酸酶积分减少

3. 治疗：

z 异基因骨髓移植（唯一有望根治的标准治疗）

z 伊马替你（Imatinib）：BCR-ABl 酪氨酸激酶抑制剂，是一线治

疗药物。68%的病人达到遗传性缓解

z 羟基脲±白血病分离用于白细胞淤滞综合征

4. 预后：

z 中位生存期：4-6 年，急变期<1 年

z 慢性期行骨髓移植 5 年生存率 60-80%

慢性淋巴细胞白血病（CLL）

1. 定义：成熟小淋巴细胞单克隆增生，绝大多数为 B 细胞

2. 临床表现

z 大多无症状，查体偶然发现外周血淋巴细胞增多

z 10%-20%的病人出现类似于淋巴瘤的 B 症状

z 淋巴结大（80%）和肝脾大（50%）

z 自身免疫性溶血（AIHA）和血小板减少（ITP）

z 球蛋白水平下降±粒细胞减少，易感染

z M 蛋白（5%）

z 5%进展为侵袭性淋巴瘤（通常是弥漫大 B 细胞淋巴瘤）

3. 实验室检查：

z 血常规：淋巴细胞增多（常>5,000/ul）

z 骨髓：细胞数增多，成熟小淋巴细胞侵润（30%）

z 淋巴结：成熟小淋巴细胞侵润

4. CLL 分期：

Rai 分期

分期 特点 生存期

0 仅淋巴细胞增多 >10 年

1 淋巴结肿大 >8 年

2 脾大 6-7 年

3 贫血（非自溶贫） 1-2 年

4 血小板减少 1-2 年

5. 治疗：

z Rai 分期 0-2 期：观察

z 治疗指征：Rai 分期 3 期以上；出现 CLL 相关症状，糖皮质激

素无效的 AIHA/ITP，反复感染

z 复达拉滨或苯叮酸氮芥±CD20 单抗或 CD52 单抗

z 巨大淋巴结导致压迫症状可放疗

z 脾亢可切脾

z 支持治疗

淋巴瘤

1. 定义：淋巴组织内恶性淋巴细胞的单克隆增生，根据有无 RS 细胞

分为霍奇金病（HD）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）

2. 临床表现：

z 淋巴结大

9 HD：无痛性浅表淋巴结大（颈部和锁骨上最常见，占

60-80%），纵隔淋巴结大，受累淋巴结呈连续性分布

9 NHL：无痛性浅表或深部淋巴结肿大，受累淋巴结呈跳跃

性分布，结外病变多，临床症状与受累脏器有关

z B 症状：发热，盗汗，体重下降

3. 诊断：

z 病史：注意 B 症状

z 查体：注意淋巴结，肝脾，咽淋巴环，睾丸（1%的 NHL）和

皮肤

z 病理：浅表淋巴结切除活检（细针穿刺很少有诊断价值）、骨

髓活检、腰穿、脾切除，深部淋巴结活检

z 实验室检查：血常规，肝肾功，ESR，LDH，尿酸，Ca；NHL

还需查蛋白电泳，Ig 和免疫电泳

z 影像学检查：胸腹盆 CT，头颅 MRI，骨扫描，PET

4. 分期：

Ann Arbor 分期

Ⅰ期： 单个淋巴结区域

Ⅱ期： ≥2 淋巴结区域，在膈肌同侧

Ⅲ期： 膈肌两侧的淋巴结区域

Ⅳ期： 累及一个或多个淋巴结外器官

无 B 症状为 A 亚型；有 B 症状则为 B 亚型

5. 治疗：

z HD：放疗±ABVD 方案化疗±自体干细胞移植

z NHL：放疗±CHOP 方案化疗±自体干细胞移植

NHL 的国际预后指数（IPI）

危险因素：年龄>60，分期Ⅲ/静脉注射，≥2 个结外部位，体力

状态≥2，LDH>250

因素 完全缓解 5 年无病生存

0-1 87% 70%

2 67% 50%

3 55% 43%

4-5 44% 26%

中性粒细胞缺乏（粒缺）合并发热

1. 定义

z 粒缺：外周血中性粒细胞绝对值<500/μl

z 发热：单次体温≥38.3℃；或≥38.0 1h ℃ 以上

2. 病原学

z 主要为胃肠道菌群入血

z 革兰阴性菌（主要是铜绿假单胞菌）是常见致病菌

z 近年革兰阳性菌越来越常见

z 长时间粒缺及应用广谱抗生素后，要怀疑真菌感染

3. 诊断思路

z 重点检查：皮肤、咽喉部、肺部、肛周、静脉导管部位；要避

免直肠给药或测肛温

z 血培养×2 次，尿培养，痰革兰染色及培养，梭状难辨杆菌毒素

（用抗生素者要查），胸片；根据局灶症状查：便培养、脑脊

液和胸腹盆腔影像学等

4. 危险分层

z 有以下因素提示为低危病人

9 病史：<60 岁、无伴随症状和合并症、肿瘤缓解期、实体

瘤、无真菌感染史、近期无抗真菌治疗史；

9 查体：T<39℃、无呼吸急促、无低血压、无意识改变、无

脱水

9 检查：中性粒细胞>100、预计粒缺时间<10d、胸片正常

5. 初始治疗

z 任何经验性治疗方案均应包括抗假单胞菌抗生素

z G-脑脊液可作为辅助治疗，以提高中性粒细胞水平

z 静脉注射用抗生素：单药和双药方案均同样有效：

9 单药：头孢吡肟、泰能或美平

9 双药：抗假单胞β内酰胺类+氨基糖甙类药物

z 有以下情况加用万古霉素：

9 低血压、可疑的导管相关性感染

9 MRSA 定植

9 严重粘膜炎

9 血培养为革兰阳性球菌

6. 对初始抗生素方案的调整

z 在 3-5d 内体温恢复正常的低危病人可改用贯序的口服抗生素

方案

z 根据培养结果优化抗生素方案，但仍需保持广谱抗菌性

z 在发热持续 3-5d 且疾病有进展时，需更换抗生素

z 当发热>5-7d，且预计粒缺在短期内无法改善时，应加用静脉

抗真菌药物，如两性霉素 B 或伊曲康唑

7. 治疗疗程

z 对已知病原的病人：至少需完成 1 个标准疗程（例如，对于

MRSA 需 14d）

z 对未知病原的病人：

9 无发热和粒细胞>500 超过 48h：可停用抗生素

9 无发热，但粒细胞<500：体温正常 14d 后停用抗生素并重

新评价

9 发热，但粒细胞>500：粒细胞>500 4-5d 后停用抗生素并

重新评价

9 发热，且粒细胞<500：14d 抗生素疗程后继续评价，如果

稳定且无明确的疾病可停用抗生素

嗜酸细胞增多症

1. 定义

z 嗜酸细胞的正常比例为外周血白细胞的 1%-3%

z 外周血嗜酸细胞数目>450/μl 为嗜酸细胞增多症

2. 病因

z 过敏性疾病：过敏性鼻炎、哮喘、药物过敏、ABPA

z 感染性疾病

9 寄生虫：主要是蠕虫感染（类圆线虫、钩虫、吸虫、蛔虫）

9 真菌：曲霉菌、球孢子菌

9 HIV（通常不是由于 HIV 本身造成，而是与药物、肾上腺

皮质功能不全等有关）

z 结缔组织病：最常见的是 Churg-Strauss 综合征

z 肿瘤：淋巴瘤（15%HD，5%NHL）、嗜酸细胞白血病、宫颈

癌、NSCLC、鼻咽癌、高嗜酸细胞综合征

z 药物：GM-CSF、IL-2、NSAIDs、头孢菌素、阿司匹林、别嘌

呤醇、苯妥英、雷尼替丁等

z 其他：肾上腺皮质功能不全、胆固醇栓塞、先天性免疫缺陷病

3. 高嗜酸细胞综合征

z 定义：血嗜酸细胞>1500/μl 持续大于 6 个月（除外其他病因）；

具有器官受损的表现

z 男:女＝9:1，常发生于 40-50 岁

z 症状：乏力、咳嗽、气短、肌痛、血管性水肿、皮疹和发热

z 疾病表现可从无症状和亚急性发作到爆发性发作

z 受累器官包括心血管（心内膜炎发展为限制性心肌病）、CNS

（血栓形成、脑病、周围神经疾病变）、皮肤（血管性水肿、

荨麻疹、非特异性结节或丘疹）、肺

z 治疗：骨髓增殖型可用伊马替尼；淋巴增殖型可用糖皮质激素

和细胞毒药物

z 预后：取决于受累器官

深静脉血栓形成（DVT）

1. 90%以上肺栓塞来源于 DVT，DVT 和 PE 的治疗原则一致

2. DVT 常有腓肠肌疼痛及压痛，患肢肿胀等，但有 1/3 的病人无症状

3. 所有住院病人均应注意预防 DVT。鼓励早期下床活动或理疗。预

防措施包括采用连续压迫装置（如弹力袜等）、小剂量普通肝素、

LMWH 等

4. 诊断 DVT 的临床积分模型

z 出现下列情况之一得 1 分

9 进展期肿瘤

9 制动

9 术后卧床超过 3 天

9 固定点压痛

9 下肢水肿

9 非对称性腓肠肌肿胀超过 3cm

9 可凹性水肿

9 侧支浅静脉形成（非静脉曲张）

z 如果存在比 DVT 更可能的其他诊断减 2 分

z 积分：

9 大于 3 分：DVT 高度可疑（75%）

9 1-2 分：DVT 中等可疑（17%）

9 0 分：DVT 低度可疑（3%）

5. 可疑 DVT 需行下列检查

z D-dimer：ELISA 法敏感性高，阴性时排除诊断价值大

z 超声：对膝关节以上的 DVT 准确性较高，通常膝以下的 DVT

很少出现栓子脱落导致 PE。无症状者超声检出率为 50%。超

声阴性不能除外 PE。超声诊断腓肠肌 DVT 的敏感性不如静脉

造影

6. 高凝状态的诊断

z 第 1 次发作 DVT 后，30%可找到明确病因；第 2 次发作后 50%

可明确。特发性者仅有 10%-20%会复发

z 高凝状态的诊断：

9 如果疑有高凝状态，一定要在开始肝素或华法林抗凝治疗

前抽血查抗 ATIII 和狼疮抗凝物，否则会影响检测结果

9 查蛋白 C、蛋白 S、ACL、同型半胱氨酸、V 因子 Leiden

（其测定与肝素治疗无关），注意：蛋白 C/蛋白 S 是维生

素 K 依赖性凝血因子，所以华法林治疗可降低其测定值

9 AT Ⅲ、蛋白 C、蛋白 S 在急性期可能有一过性降低，因

此需要复查异常指标以明确诊断。持续存在的狼疮抗凝物

与高凝状态密切相关

7. 治疗：普通肝素、LMWH 以及华法林。一旦诊断，立即抗凝（24h

内）。华法林和肝素治疗至少要重叠 5 天，直到 INR>2

血小板减少症

1. 定义：血小板低于 10 万/μl

2. 血小板大于 5 万一般不会引起严重出血，如果没有凝血异常和血小

板功能障碍，即使血小板在 1-2 万通常也不会出现自发出血。

记住：

z 避免肌注、直肠指检、栓剂，及钡灌肠

z 避免使用影响血小板功能的药物（如 NSAIDs/阿司匹林）

3. 病史：有无 B 组症状（发热、盗汗、体重减轻），胃肠道出血，鼻

衄和其他出血表现

4. 查体：注意有无淋巴结肿大，脾肿大，瘀斑，瘀点，紫癜

5. 化验：外周血涂片，PT/PTT，LDH（溶贫），BUN/Cr（HUS/TTP）。

查 HIV、ANA 等，如果存在淋巴结肿大、脾肿大或 B 组症状时需

查弓形虫、EBV、CMV 等

6. 病因

z 生成减少

9 再障

9 巨幼细胞性贫血

9 血液系统肿瘤：MDS、白细胞、淋巴瘤

9 骨髓侵润：淋巴瘤、骨髓纤维化、骨转移癌、TB、戈谢病

9 药物：乙醇、噻嗪类利尿剂、雌激素、复方新诺明、化疗、

西米替丁和法莫替丁

9 感染：流感、风疹、出血热、全身性感染

9 PNH：罕见、通常为全血细胞减少

z 破坏增多：通常血涂片可见血小板体积增大

9 免疫介导：

¾ ITP：可送检血小板相关抗体，敏感性及特异性均差。

治疗：糖皮质激素，IVIG，脾切除

¾ 肿瘤相关：CLL、淋巴瘤

¾ 药物：奎尼丁、HIT、利福平、磺胺、吲哚美辛、金

制剂

¾ SLE、RA

¾ HIV 相关性血小板减少

¾ 输血后紫癜

9 非免疫介导：

¾ DIC：PT/PTT 延长、3P 阳性、D-dimer 高、血小板/

纤维蛋白原减低、溶血性贫血

¾ 人工瓣膜

¾ HUS/TTP：LDH 增高、血小板减低、PT/PTT 正常

¾ 先兆子痫/子痫

¾ 中毒性休克综合征

¾ 血管炎

¾ 感染：立克次体、CMV、EBV、疟疾、全身性感染

z 机械性：脾亢

z 假性血小板减少症：在血常规检查中凝成块所致（与 EDTA 抗

凝剂有关），可查外周血涂片除外

肝素相关性血小板减少症（HIT）

1. HIT 共分 2 型

1 型 2 型

发生率 10%-20% 1%-3%

时间 1-4 天 5-10 天（甚至更长）

血小板最低值 10 万 3-5.5 万

抗体介导 否 是

血栓栓塞后遗症 无 30%-80%

出血后遗症 无 少见

处理 观察 停用肝素，换用其他抗凝剂

2. 诊断：住院病人血小板降低时都应该考虑到 HIT

z 可根据以下临床评分系统确定 HIT 的可能性，并给出相应的处

理措施。记住需反复评价，因病情变化时评分可发生变化

临床表现 2 分 1 分 0 分

血小板减

少

减少 2-10 万，或

大于 50%

减少 1-1.9 万，

或 30%-50%

减少不到 1

万，或<30%

血小板开

始减少的

时间

肝素使用后 5-10

天，或 1 天内出现

但 1 个月内曾经

用过肝素

10 天以上，或

者具体天数不

详，但符合 HIT

1 天内（无近

期肝素使用

史）

血栓形成

或其他相

关后遗症

明确的血栓形成、

皮肤坏死或肝素

使用后出现急性

全身反应

进展性、复发性

或静息性血栓；

皮肤红斑

无

导致血小

板减少的

其他因素

无 可能有 明确有

z 根据上述评分制定治疗计划：

9 0-3 分（低度可疑）：继续肝素治疗，不必进一步检查

9 4-5 分（中度可疑）：根据实际情况决定；可进行相关的实

验室检查

9 6-8 分（高度可疑）：

9 送检确证试验

9 停用所有肝素，包括肝素冲洗或肝素封管。更换抗凝治疗

方案

9 华法林起始剂量要小，且必须与直接凝血酶抑制剂重叠使

用至少 5 天

9 血小板 10 万以下避免使用华法林

z 辅助检查

9 送检抗 PF4 抗体（HIT 抗体）

¾ 抗 PF4 抗体阴性，临床评价<6 分，则可停止 HIT 检

测；可除外 HIT

¾ 抗 PF4 抗体阴性，临床评价≥6 分，送检血清素释放试

验作为确证试验

¾ 抗 PF4 抗体阳性，临床评价>6 分，已确诊 HIT，不必

再进一步检测

¾ 抗 PF4 抗体阳性，临床评价 4-5 分或近期做过 CABG

（会导致抗 PF4 抗体假阳性），需送检血清素释放试

验以确诊

3. HIT 并发症：动静脉血栓形成均可发生，常发生在已有病变的部位

4. 治疗：停用一切肝素（包括肝素冲洗和封管），更换抗凝方案。可

改用凝血酶直接抑制剂如 Danaparoid、或 lepirudin 或阿加曲班

抗磷脂抗体综合征（APS）

1. 诊断：符合以下至少 1 条以上临床标准及至少 1 条以上实验室标准

方能诊断

z 临床标准：

9 血管血栓形成：动脉，静脉，或小静脉

9 妊娠并发症：不明原因 10 周以上非畸形死胎，孕 34 周以

内非畸形早产，或连续 3 次不明原因 10 周以内的流产

z 实验室标准：

9 ACL（两次以上阳性，相隔 6 周以上）

9 狼疮抗凝物抗体（两次以上阳性，相隔 6 周以上）

2. 治疗：治疗原发病+抗凝

血栓性微血管病（TTP/HUS）

1. 血栓性微血管病

z 以微血管闭塞为特征性表现

z 全身或肾脏内的血小板聚集

z 血小板减少

z 机械性（血管内）溶血

z LDH 增高，但 PT、APTT 正常（与 DIC 不同）

2. 血栓性微血管病的类型

z 全身性血小板血栓：源于大分子的 vWF 多聚体无法被降解。

临床表现为 TTP

z 以肾内血小板－纤维素血栓为主：大肠杆菌类志贺氏毒素（如

O157）中毒或家族性血浆 H 因子缺陷。临床表现为 HUS

z 肾内或全身血栓：移植或药物所致（丝裂霉素、环孢菌素、他

克莫司、奎宁）临床表现可为 TTP 或 HUS

3. TTP

z 1/3 病人可出现经典的五联征（发热、血小板减少、微血管病

性溶血、血肌酐增高，及神经系统异常）。绝大多数病人都有

神经系统症状（如癫痫、神志改变、卒中等）

z 寻找三联症：LDH 高（主要因为组织缺氧或损伤所致，而不是

溶血所致），破碎红细胞和血小板减少

z 机理：低水平的 ADAMTS13（裂解 vWF 的金属蛋白酶）或存

在抗 ADAMTS13 抗体所引起；无 ADAMTS13＝形成大的 vWF

聚集物，导致血小板聚集

z 血浆置换。如果无条件进行血浆置换，需输注血浆（FFP）

z 其他：激素，脾切除（尤其是复发性或持续性）。CD 单克隆抗

体和 VCR 用于难治性病例

z 除非危及生命的出血，禁止输注血小板。输注血小板可增加血

栓形成，预后更差

4. HUS

z 儿童多见；与大肠杆菌 O157：H7 有关

z 大多病例无广泛的全身症状。肾脏受累是除血液系统受累以外

的主要表现

z 成人的预后比儿童更差，肾功能进行性下降，可导致 ERSD

z 对儿童主要是对症处理；对成人需按照 TTP 处理。血浆置换对

HUS 同样有效

z 大肠杆菌相关性 HUS 应避免使用抑制胃肠动力的药物，否则

会加重病情；抗生素治疗也可能会加重病情

肝素和华法令

肝素

1. 肝素导致出血的危险因素

z 2 周内有过手术、创伤、卒中史

z 溃疡病史，胃肠道出血病史

z 血小板小于 15 万/μl

z 70 岁以上

z 肝功能不全、尿毒症、出血体质、脑转移癌

2. 低分子肝素（LMWH）

z 优点：无需监测 PT 和调整剂量；LMWH 诱发 HIT 发生率低

z 缺点：价格昂贵，半衰期长，不适合围手术期病人

3. 下列情况使用 LMWH 之前应请血液科会诊

z 体重>150kg

z Cr>2mg/dl 或 Ccr<30ml/min

z 妊娠

华法林

1. 如需长期抗凝，在使用肝素同时即应开始口服华法林

2. 给予华法林的剂量可参考下表

INR Day <1.5 1.5-1.9 2.0-2.5 2.6-3.0 >3.0

d1-3 5mg∗ 5mg∗ 2.5-5.0mg 0-2.5mg 0mg

d4-5 10mg 5-10mg 0-5mg 0-5mg 0-5mg

d6 根据目标值和先前 5 天内的剂量调整

∗ 体重>80kg 用 7.5mg

3. 华法林需与肝素重叠 3-5d，INR>2 或目标值 2 天后停用肝素

4. INR 目标值

z 机械瓣膜或反复全身血栓栓塞者维持在 2.5-3.5

z 其他情况 INR 维持在 2.0-3.0（包括无并发症的 DVT/PE）

5. 充血性心衰、肝病、维生素 K 缺乏和某些药物（如洋地黄类、莫西

沙星等）等会影响华法林的代谢和作用

6. 不同个体或不同疾病要求使用华法林的时间不等，通常为 3 个月到

终生（参考有关抗凝治疗的相关指南）

出血性疾病的诊断思路

注：TT：凝血酶时间；Fbg：纤维蛋白原

+：不可纠正； －：可纠正

出血倾向

血小板数目/PT-APTT

血小板低/PT-APTT 正常 血小板正常/PT-APTT 异常

ITP

继发性血小板减少症

（SLE/SS 等）

急性白血病等等

血管因素（HSP）

ⅩⅢ缺乏

血小板正常/PT-APTT 正常

PT 长/APTT 正常

服用华法林类药物

PT 长/APTT 长 PT 正常/APTT 长

肝素过量

或

类肝素物

抗 X 因子抗体

TT 长/Fbg正常 TT/Fbg 正常

纠正试验

凝血因子缺乏

Fbg/TT

凝血因子抑制物

Fbg/TT

消耗性因子

缺乏如 DIC

因子检测

因子缺乏：

共同途径Ⅱ/Ⅹ

VitK 依赖Ⅱ/Ⅶ/Ⅸ/Ⅹ

TT 长/Fbg 低 TT/Fbg 正常

－ ＋

因子Ⅷ/Ⅸ/Ⅺ

血友病甲/乙

vWF 因子异常

Ⅺ/Ⅻ缺乏

抗Ⅷ因子抗体

凝血因子缺乏 凝血因子抑制物

纠正试验

－ ＋

其他因子抗体

如Ⅸ因子抗体

－ ＋

获得性

血友病

静脉免疫球蛋白（IVIG）

1. 临床应用

z 原发性先天性低丙种球蛋白血症（如 CVID、Good 综合征等）

z 继发性获得性抗体缺陷症（如 CLL，同种异体骨髓移植术后）

z 多发性骨髓瘤

z 自身免疫性疾病

9 血液病：ITP、自身免疫性溶贫、HIT、自身免疫性中性粒

细胞减少

9 风湿免疫病：SLE、韦格纳肉芽肿（WG）、HUS、TTP、

多发性肌炎、皮肌炎

9 肾脏疾病：慢性肾炎、IgA 肾病

9 神经系统疾病：包涵体肌炎、GBS、重症肌无力

2. 作用机制

z 降低与低 IgG 相关的感染发生率

z 降低自身免疫性疾病的免疫活性：

9 与效应细胞表面的 Fc 受体相互作用（ITP）

9 作用为外周循环自身抗体的抗独特型抗体（WG）

9 作用为毒素和超抗原的中和抗体

9 促进免疫沉积物的溶解和清除（慢性肾病）

9 促进 IgG 的代谢及病理性 IgG 的清除

9 中和补体

3. 不良反应

z 面色潮红、背痛、恶心、寒战、多汗、头痛、发热、低血压

z IVIG 相关性心梗

z 感染：如病毒性肝炎或 HIV

z 无菌性脑膜炎

z 溶血（自限性）

z 中性粒细胞减少和血小板减少（一过性）

z 过敏（IgA 缺乏者抗 IgA 抗体与 IVIG 中的 IgA 反应）

z 肾毒性：Ccr 降低但 GFR 不减低；渗透压相关肾病可导致急性

肾功能衰竭（通常在此之前使用过含蔗糖的制品）

z 电解质：低钠血症，假性低钠血症，ESR 减低，AG 变小

高γ球蛋白血症

1. 首先要明确是单克隆增多或多克隆增多？

z 血蛋白电泳和免疫电泳

z Ig 定量（包括 IgA、IgG、IgM、IgD 和 IgE）以及轻链定量

z 尿免疫电泳

2. 单克隆增多（恶性疾病多见）

z 常见病因

9 多发性骨髓瘤；多合并有骨质破坏和贫血

9 巨球蛋白血症（WM）：单克隆 IgM 增多，淋巴样浆细胞

增生，无骨质破坏

9 重链病

9 原发性淀粉样变

9 部分 CLL 或淋巴瘤

9 意义不明的单克隆丙种球蛋白血症（MGUS）：部分病人可

发展为上述恶性病

z 诊断：

9 骨 X 线检查，核素骨扫描

9 骨髓涂片和骨髓活检

9 组织活检+刚果红染色

3. 多克隆增多（良性疾病多见，反应性浆细胞增生（骨髓中比例

<10%））

z 病因

9 慢性感染，如 TB、骨髓炎、IE、病毒（CMV）

9 自身免疫性疾病：SLE、RA、SS、PBC、结节病等

9 慢性肝病：A 皮下注射、肝硬化、肝癌

9 肿瘤：肠癌、胆管癌、乳腺癌等

9 脂肪代谢异常：戈谢病、家族性高胆固醇血症等

z 诊断

9 寻找有无慢性感染的证据，如长期低热、盗汗、PPD、胸

片、病毒指标等

9 有无关节痛、皮疹、口眼干、口腔溃疡等症状，筛查自身

抗体（ANA、抗 ENA、AMA，ASMA 等）

9 肝功能、肝脏超声、有无门脉高压表现、AFP

9 根据相关症状针对性地筛查肿瘤

淀粉样变

1. 有以下情况时要想到有淀粉样变的可能

z 原因不明的肾病综合征

z 原因不明的心肌病变

z 原因不明的周围神经疾病变（下肢重，感觉异常重，多合并自

主神经病变）

z 原因不明的肝脾大

2. 筛选

z 蛋白电泳（M 蛋白阳性率低）

z 血和尿免疫电泳（存在单克隆区带）

z 尿轻链定量

3. 诊断

z 活检：刚果红染色发现淀粉样物质

z 骨髓+腹部皮下脂肪（87%）

z 直肠粘膜

z 牙龈

z 受累器官活检（如心脏、肾脏、肝脏、腓肠神经）

4. 明确诊断后，必须明确是否为 AL 型，根据组织学的轻链（κ、λ）

抗体染色，阳性为 AL 型

前体蛋白 简写 相关疾病

轻链型 AL 轻链淀粉样变、骨髓瘤或巨球蛋

白血症

淀粉样 A 蛋白 AA 继发于感染、肾癌以及家族性地

中海热（FHF）

甲状腺素转运蛋白 ATTR 老年性系统性淀粉样变、家族性

淀粉样变

纤维蛋白原 Aα AFib 遗传性肾脏淀粉样变

载脂蛋白 A AAPO1 心肌病、神经疾病变

β2 微球蛋白 Aβ2M 透析型淀粉样变

5. 治疗

z AL：MP 方案，大剂量地塞米松，反应停和干细胞移植

z 其他类型：治疗基础疾病

z 器官（心、肝和肾）移植

z 支持（利尿，ACEI，治疗低血压等）

6. 预后

z 器官受累的严重程度，尤其是心脏受累的程度决定预后

z 心脏超声图、BNP 和 CTnT 决定预后

z 一般存活 12-18 个月，出现心衰则降至 6 个月

脾大

1. 脾的功能

z 细胞和体液免疫

z 清除衰老 RBC、细菌和其他循环颗粒

z 髓外造血

z 含有体内 25%淋巴组织

2. 定义

z 脾大：通常超过正常大小的 40%可被触及，但是不是所有可触

及的脾都是不正常的，同样不是所有不正常的脾都可被触及

z 20%>900g 的脾不能被触及（正常＝约 150g）

z 巨脾定义：脾大达骨盆或超过中线到达右下或右上腹部

3. 脾大病因

z 溶血性疾病：先天性球形红细胞增多症、先天性或获得性溶血

性贫血

z 慢性感染：病毒（肝炎、CMV）、真菌、寄生虫（疟疾、血吸

虫、弓形虫、利什曼病）、细菌（伤寒、布氏杆菌、TB）

z 结缔组织病：SLE、RA、Felty 综合征

z 脂质沉积病：戈谢病、尼曼-匹克病、糖原累积病

z 先天性疾病：脾血管瘤、错构瘤或囊肿

z 淤血性疾病：各种原因导致的门脉高压

z 侵润性疾病：肉芽肿或恶性疾病，如淋巴瘤、急慢性白血病、

真红、骨髓纤维化、转移癌、淀粉样变

4. 巨脾鉴别诊断

z 感染：寄生虫感染（利什曼病、疟疾等）、AIDS 合并非结核

分支杆菌感染、包虫病

z 严重门脉高压

z 血液疾病：CML、CLL、淋巴瘤、重链病、淀粉样变、口服

EMS、巨球蛋白血症、MM、骨髓纤维化、真红

输血

成分输血

1. 输血前先静脉给予地塞米松 2mg 和非那根 25mg

2. 压缩红细胞悬液

z 大部分血浆已经被清除。1 单位红细胞悬液可提高 Hct 3 个百

分点，或血红蛋白 1g/dl

z 加用白细胞滤器输注会减少其抗原性，适用于有输血反应或需

多次输血者（骨髓移植、白血病、化疗）

z 洗涤红细胞中几乎不含白细胞。主要用于有输血反应者

z 放射线照射血制品可去除其中的淋巴细胞，避免骨髓移植者出

现 GVHD

z 在移植前后，CMV 阴性的病人应使用 CMV 阴性的血制品

3. 单采血小板

z 1 袋血小板理论上可提高血小板 1-2 万

z 适应证：

9 无出血表现，但血小板<1-2 万

9 出血、术前或操作前血小板<5 万

9 尿毒症出血，血小板<7.5 万

9 颅内或眼内出血，血小板<10 万

z 随机输注同型血小板存在过敏时，再次输注需交叉配血

z 通常检测输注 1h 后的血小板数，以评价输注后的疗效及观察

有无同种异体免疫反应

4. 新鲜冰冻血浆（FFP）

z 肝病末期 PT 显著延长。如果无活动性出血，单独 PT 延长可

以观察。反复出血者可用 FFP。FFP 的半衰期为 4-6h

z 如果 PT 大于 18s，可能会导致出血或者拟行某种手术时，需输

注 FFP

5. 冷沉淀物

z 含有Ⅷ因子、vWF 及纤维蛋白原

z 用于纤维蛋白原存在量的异常（如 DIC）或质的异常（获得性

肝脏相关性纤维蛋白原功能障碍）

z 对于血友病甲、vWF 疾病等可以补充相应的特异成分，会更加

安全有效

z 优点是冷沉淀物可以充分补充凝血因子并又不需象 FFP 那样

大量补液

输血并发症

1. 一旦出现输血反应应立即查：血培养，溶血检查（包括 Coombs、

血型及交叉配血等）

2. 急性溶血性输血反应

z 受者体内存在抗红细胞抗体，导致输入体内的红细胞溶解。通

常因书写或记录错误导致 ABO 血型不合。输血早期即可出现

发热、低血压，其他有寒战、腰痛、呼吸困难等

9 立即停止输血，有时输入 30ml 即可致命

9 稳定血流动力学，必要时提供肾脏支持如透析等

9 输液、速尿利尿；碳酸氢钠碱化尿液，预防肾功能不全

9 监测血 K、CK

3. 迟发性溶血性输血反应

z 由非补体结合的IgG介导的免疫相关性血管外溶血。理论上讲，

在行交叉配血筛查时可发现易感病人。临床表现包括：输血后

2 天到 2 周出现发热、黄疸、贫血等

4. 过敏反应

z 不同于急性溶血反应。该过敏反应不是由 IgE 介导，而是由过

敏毒素的免疫复合物激活补体所致。症状与普通过敏类似，在

输血早期出现，可出现喉头水肿

z 处理：

9 停止输血

9 用肾上腺素和糖皮质激素，抗过敏药

9 如果再次输注血制品，需洗涤后输注，要避免输注 FFP

5. 细菌污染

z 内毒素血症：在输血 4h 内出现高热、休克

z 由于血小板在室温下保存，因此比其他血制品更容易发生细菌

污染

6. 急性肺损伤（ALI）

z 输血相关性急性肺损伤（TRALI）

z 供体的抗体与受体白细胞反应所致。通常在输血后 6h 内出现

呼吸衰竭

z 以支持治疗为主

7. 非溶血性发热反应

z 指输血中或输血后 2h 内出现发热，体温增高大于 1℃

z 血小板输注 5 次中可能会出现 1 次发热，临床意义不大

z 因存在针对供体白细胞抗原的抗体所致

z 是否需要停止输注，视情况而定

肿瘤急症

1. 脊髓压迫

z 可表现为局部疼痛、截瘫、自主神经功能异常（便秘、尿潴留、

尿失禁）

z 胸椎受累最常见，其次为腰椎和颈椎

z 最常见于前列腺癌、乳腺癌和肺癌

z 急诊 MRI 有助于诊断

z 早期治疗是关键：地塞米松（10mg 静脉注射入壶，4mg 静脉

注射 q6h）、放疗、神经外科会诊

2. CNS 转移癌

z 可出现头痛、癫痫、神志改变、或局灶感觉运动缺失

z 乳腺癌、肺癌多见

z 头颅 CT 可协助诊断

z 治疗：地塞米松、放疗或手术治疗

z 脑水肿，肿瘤占位效应和/或有中线移位需考虑应用甘露醇脱水

治疗

3. 癌性脑膜炎

z 可表现为头痛、恶性呕吐、癫痫、局灶感觉运动缺失、周围神

经疾病或神志改变

z 乳腺癌、淋巴瘤和白血病多见

z 脑脊液细胞学协助诊断

z 治疗：鞘注或全脑放疗

4. 上腔静脉综合征

z 可表现为：面部和/或上肢水肿，劳力性呼吸困难

z 肺癌、淋巴瘤、纵膈肿瘤常见

z CT 诊断为金标准

z 根据肿瘤类型行化疗或放疗

z 手术风险通常很大

5. 高钙血症：参见酸碱平衡&肾脏病：肿瘤相关性高钙血症

6. 溶瘤综合征

z 表现为：高血钾、高血磷、高尿酸、高肌酐，和低血钙

z 通常瘤体较大，对化疗反应敏感者易发

z 淋巴瘤和白血病多见

z 预防措施包括充分水化、碱化和别嘌呤醇等

z 一旦发生，纠正电解质紊乱，继续水化、碱化及别嘌呤醇治疗，

以及支持治疗

7. 高粘滞综合征

z 可出现非特异性中枢神经系统症状，如头痛、头晕、失眠、失

眠、视力模糊等

z 多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、真性红细胞增多症

z IgM 型单克隆常见

z 腰穿，头颅 CT 除外其他病变

z 治疗：补液、放血疗法（真性红细胞增多症），及化疗

z 血浆置换

8. 白细胞淤滞综合征

z 急性白血病白细胞显著增高时发生

z 症状包括低氧、肾功能不全、神志改变以及失眠等

z 在白细胞诱导化疗期间可能会加重

z 查脑脊液和头颅 CT 除外其他病变

z 治疗：白细胞置换、水化、诱导化疗，必要时用羟基脲。尽量

避免输血

9. DIC

z AML（尤其 M3 型）及腺癌多见

z 部分腺癌可表现为慢性 DIC

z 查血小板计数，和 DIC 全套等

z 补充缺乏的物质：输注单采血小板、VitK、冷沉淀和凝血酶原

复合物等

z 治疗基础疾病

止痛

1． 镇痛药物选择

z VAS 评分 1-4 分（轻度疼痛）：一阶梯镇痛药物

9 乙酰水杨酸、泰诺林（肝病病人不超过 2g/d，肝功能正常

者不超过 4g/d）

z VAS 评分 5-6 分（中度疼痛）：二阶梯镇痛药物

9 曲马多（奇曼丁）100mg tid 肌肉注射或口服，每日总量

不>400mg

z VAS 评分 7-10（重度疼痛）：阿片类药物镇痛

9 吗啡、美施康定、奥施康定、盐酸吗啡、度冷丁（肾功能

不全者慎用）

9 芬太尼或芬太尼透皮贴剂（0.25mg 芬太尼＝50mg 吗啡）

9 可待因

VAS 评分尺

2． 美施康定给药遵循 TIMES 原则

z Titrate：一般从 10-30mg q12h 开始，每 24h 调整剂量 1 次；直

到疼痛彻底缓解

z Increase：若疼痛无缓解，则剂量按照 30%-50%递增，直到疼

痛完全缓解；若经放、化疗后，疼痛缓解，则剂量按 30%-50%

递减，逐渐停药

z Management：当突破性疼痛发生时，应用速释吗啡来处理，其

剂量是 12h 美施康定剂量的 1/4-1/3；当应用美施康定后达不到

12h 镇痛并需要加用速释吗啡时，即应当考虑增加下一次美施

康定的用量

z Evaluate：随时评价病人对疼痛及止痛治疗的反应

z 90%以上的病人可以通过剂量调整达到 12h 持续镇痛，约 10%

的病人需要每 8h 给药才能达到

3． 阿片类药物的副作用

z 便秘：预防：多饮水，多食含纤维素的食物，适当活动，予缓

泻剂；治疗：缓泻剂、灌肠，必要时减少阿片类药物剂量，合

用其他止痛药

z 恶心/呕吐：预防：初用阿片类药第 1 周内，最好同时予胃复安

等止吐药；治疗：轻度予胃复安或氯丙嗪或氟哌啶醇，恶心呕

吐持续 1 周以上者，需减少阿片类药物用药剂量或换用药物，

或改变用药途径

z 依赖：苯那君治疗，48-72h 后减少用量

z 过度镇静：减少用药剂量，或减低分次用药量而增加用药次数，

或换用其他止痛药物，或改变给药途径，48h 后减少

z 呼吸抑制：较少见，可予纳络酮拮抗

z 尿渚留：流水诱导法－会阴部冲灌热水法或膀胱区按摩等；导

尿，嘱定时排尿（每 4h1 次）

4． 神经疾病理性疼痛：可表现为烧灼痛，放射痛，针刺痛，麻木感等

z 三环类抗抑郁药：阿米替林 25mg qd；滴定 3 天达治疗效应（常

50-200mg qd）

z 巴氯酚：5-30mg bid/tid

z 神经阻滞：请麻醉科会诊

5． 阿片类药物剂量换算

z 病人自控镇痛泵（PCA）：5mg/小时＝120mg/24 小时。相当于

美施康定 360mg/d 口服

阿片类药物 口服剂量（mg） 静脉剂量（mg）

美施康定 30 10

奥施康定 20 －

美沙酮 20（急性疼痛）

2-4（慢性疼痛）

10（急性疼痛）

2-4（慢性疼痛）

可待因 180～200 130

芬太尼 － 0.1（100μg）

芬太尼透皮贴剂* 2:1 原则**

*

予芬太尼透皮贴剂：8-12h 方起效，故在前 12h 内继续应用其

它镇痛药物，贴剂移除后，镇痛效应仍持续存在。仅用于慢性

持续性疼痛

**2:1 原则：若 24h 需口服吗啡量为 100mg，则芬太尼透皮贴剂

量 50μg/h

阿片类药物过量

1. 临床表现

z 中枢神经系统：镇静、呼吸抑制及瞳孔缩小

z 肺部表现：急性非心源性肺水肿（0.5%吗啡过量者可出现此表

现）

z 不同药物有不同半衰期：吗啡半衰期 2-3h，美沙酮为 22h

z 注意药物的相互作用：与咖啡因、奎宁、非那西汀合用时吗啡

需减量

2. 诊断

z 病史与体格检查：针尖样瞳孔、低体温、中枢神经系统和呼吸

抑制及心动过缓

z 对纳洛酮有反应（需警惕癫痫、戒断症状及非心源性肺水肿）

z 实验室检查：毒物筛查（合成的阿片类药物如芬太尼等不能被

检出）、血常规、电解质、血糖、动脉血气分析、胸片，若怀

疑横纹肌溶解行心肌酶检查

3. 治疗

z 心肺复苏，控制气道

z 纳洛酮拮抗（纠正呼吸抑制）：0.1-1mg 静脉注射或肌肉注射。

每 2-3 分钟重复 1 次，至总量 4mg。给完最后一次纳洛酮后需

监护至少 2 小时（纳洛酮半衰期为 1 小时，而其它阿片类药物

半衰期较长）。阿片类药物诱导昏迷需监护 1-2 小时，对成瘾者

需观察戒断症状（打呵欠，寒颤，恶心，呕吐，腹泻，肌阵挛）。

若美沙酮过量需监护更长时间（24-48 小时）

z 口服活性炭/灌肠

常见化疗药物的副作用

1. 恶心、呕吐

2. 蒽环类药物（如阿霉素）：累计剂量对心脏的毒性作用（用 ECG、

UCG 及心肌标记物来评价）

3. 环磷酰胺：出血性膀胱炎（用美司那预防）

4. 左旋天门冬氨酸：胰腺炎

5. 鬼臼毒素（如 VP16）：发热、输注期间的低血压、输注后酸中毒

6. 阿糖胞苷：严重的粘膜炎、脱屑样红色斑疹、肾功能不全

7. 顺铂：肾毒性

8. 卡铂：骨髓抑制和耳毒性

9. 长春新碱：周围神经疾病

10. 博来霉素：肺间质纤维化

ECOG 体力状况评分

级别 描述

0 活动能力完全正常，与起病前活动能力无明显差别

1 能自由行走和从事轻体力活动，包括一般家务和办公室工

作，但不能从事较重的体力活动

2 能自由行走和生活自理，但已丧失工作能力，日间活动不

少于一半时间可起床活动

3 生活仅能部分自理，日间超过一半时间卧床或轮椅

4 卧床不起，生活不能自理

内分泌疾病

甲亢和甲亢危象

1. 病因

z Graves 病（甲状腺弥漫性肿大、突眼、皮肤病变、合并其它自

身免疫性疾病、80%有甲状腺刺激免疫球蛋白阳性）

z 甲状腺腺瘤（单发：Plummer 病；多发：毒性结节性甲状腺肿）

z 亚急性甲状腺炎（病毒感染，可出现甲状腺功能亢进/低下）

z 碘诱发

z 医源性

z 其他：卵巢来源（皮样囊肿）、分泌 TSH 的垂体腺瘤、早期桥

本氏病、胺碘酮诱发、妊娠和滋养细胞肿瘤（hCG 激活）

2. 症状和体征：烦躁、怕热、出汗、腹泻、体重常减轻、心悸、瞬目

减少、心动过速、房颤、皮肤潮湿、腱反射亢进、毛发变细、心衰、

骨质疏松。需注意老年人的甲亢症状常不典型

3. 辅助检查：FT4 和/或 FT3 升高，TSH 降低；除了垂体疾病引发的

外（TSH 增高），亚急性甲状腺炎可伴有 ESR 增快；Graves 病可存

在 TSH 受体抗体

4. 合并症

z 房颤伴快速心室率

z 高钙血症、骨质疏松、肾结石

z 甲亢危象：谵妄、心动过速、呕吐、出汗、脱水、高热；外科

手术、外伤、碘过量、突然停药为主要诱因

5. 治疗

z 普萘洛尔（心得安）可控制症状：（阻断肾上腺素的作用并减

少 T4 转化为 T3）

z 可用硫脲类（他巴唑，丙基硫氧嘧啶——阻断激素合成）治疗

疗程为 18-24 个月

z 放射性 I

131 或外科手术治疗

z 甲亢危象：

9 普萘洛尔 10mg Q4-6h 直到 HR<100 次/分（心衰时慎用）

9 PTU 250mg Q6h（若不能口服可经直肠给药)

9 氢化可的松 50mg iv q6h×48h（阻断外周 T4→T3 转化）

9 若对上述治疗反应不好，可考虑应用碘剂以减少激素释放

（KI 10 滴 bid）

9 尽快去除诱因，支持治疗

肾上腺皮质功能不全（AI）

1. 病因

z 原发性 AI 或 Addison 病

9 自身免疫性肾上腺炎（常合并其它自身免疫性疾病）

9 感染：TB、真菌、CMV

9 其他：转移癌、侵润性疾病，药物影响类固醇的合成（酮

康唑等）

9 造成急性肾上腺皮质功能不全的病因有：全身性感染、脑

膜炎球菌血症、肾上腺出血（继发于原发性出血疾病或肾

上腺静脉血栓）

z 继发性 AI（垂体分泌 ACTH 减少）：外源性皮质类固醇、下丘

脑或垂体转移癌、缺血坏死/垂体卒中、侵润性疾病、空泡蝶鞍

2. 症状和体征

z 慢性：乏力、疲劳、厌食、体重减轻、腹痛、恶心、低血压、

低钠血症、高钾血症；原发性 AI 还可出现皮肤粘膜色素沉着

（MSH、ACTH 增加）

z 急性（肾上腺组织的快速破坏或慢性代偿期的 AI 病人因急性

应激引起）：低体温、低血糖、低血压、低钠血症、意识障碍

3. 辅助检查

z 8AM 皮质醇>20μg/dl 说明肾上腺皮质功能正常，不需做 ACTH

刺激实验

z 血 ACTH：原发性 AI 时增加，继发性 AI 时减少

z 24h 尿游离皮质醇（UFC）：原发或继发时均减低

4. 治疗

z 原发性 AI：肾上腺几乎完全损坏，既要补充糖皮质激素

（20-30mg 氢化可的松相当于 5mg 强的松，或相当于 0.5mg 地

塞米松），又要补充盐皮质激素（0.05-0.2mg 氟氢可的松 qd）

z 继发性 AI：糖皮质激素减少但盐皮质激素活性正常，只需糖皮

质激素替代

z 对于强应激状态（例如手术，创伤和严重感染等）可用氢化可

的松（100mg 静脉注射 q8h×5 天）

z 对于普通应激状态（轻-中等严重程度的疾病，外科手术）可用

氢化可的松（25-100mg 静脉注射/口服 qd），一旦消除应激就

应快速减量

糖尿病

1. 提示：强化血糖控制对于住院病人非常重要，但是不要轻率地应用

胰岛素，应遵循如下指南实现对糖尿病住院病人血糖的最佳控制。

2. 定义

z 1 型 DM：依赖外源性胰岛素，需预防 DKA

z 2 型 DM：胰岛素抵抗或胰岛素缺乏；常有代谢综合征

z 高血糖症：未明确诊断为 DM，但两个不同时间点的 BG>

150mg/dl

3. 生理的胰岛素方案

z 基本需要量：预防糖异生、高血糖症及酮体生成（0.2-0.4 IU/

kg/d）

z 营养需要量：转化从膳食、静脉注射输注葡萄糖、TPN 及鼻饲

中摄入的碳水化合物

z 纠正需要量：将血糖控制在目标值

4. 一般规律

z 血糖目标值：ICU/MICU 病房 80-120mg/dl，其它病房 80-

150mg/dl

z 全天胰岛素总量：2 型（0.5 IU/kg/d）；2 型依赖于胰岛素抵抗

的程度（0.5-1.5 IU/kg/d）

z 控制碳水化合物摄入量：每餐含有 60-75g 碳水化合物；每 15g

需短效胰岛素 1 IU

z 若病人可进餐：在每餐前、睡前、凌晨 2AM 监测血糖；若病

人不能口服、持续鼻饲或 TPN 则 q 4h 监测血糖，根据全天的

血糖谱调整胰岛素用量

z 感染和使用糖皮质激素时：胰岛素需要量增加

z 肾功能不全：胰岛素需要量减少

5. 对于服用口服药物或饮食控制病人的胰岛素方案

z 停用所有口服药，开始用短效胰岛素 tid 作为营养需要量，以

及用长效胰岛素 qd 作为基础需要量（0.1 IU/kg 作为日用总量）

BMI 餐前常规胰岛素

（营养需要量）

睡前 NPH

（基础需要量）

<25（偏瘦） 2 IU 4 IU

25-30（超重） 3 IU 8 IU

>30（肥胖） 4 IU 10 IU

z 若 BG>150mg/dl，对照纠正剂量表（参见如下的纠正剂量表）

z 计算出总的额外胰岛素需要量，第二天将其加至 tid 的剂量中

z 根据空腹血糖调整 NPH 剂量

6. 高血糖的纠正剂量表

BG>150mg/dl 需增加基础剂量（见下表），用常规胰岛素

血糖 餐前 睡前和凌晨 2AM

<70mg/dl 治疗低血糖 0 IU

71-100mg/dl 减少基础胰岛素剂量 1 IU 0 IU

101-150mg/dl 继续给予基础胰岛素剂量 0 IU

151-200mg/dl 增加 1 IU 0 IU

201-250mg/dl 增加 2 IU 增加 1 IU

251-300mg/dl 增加 3 IU 增加 2 IU

301-350mg/dl 增加 4 IU 增加 3 IU

351-400mg/dl 增加 5 IU 增加 3 IU

>400mg/dl 增加 6 IU 增加 3 IU

7. 低血糖的处理（血糖<70mg/dl）

z 予 20g 快速吸收的碳水化合物（200ml 果汁或 4 块糖）

z 若不能口服，予 25ml 50%葡萄糖静脉注射

z 每 15min 查 BG 一次直到>100mg/dl，一旦 BG>100mg/dl，若

病人稳定且无症状，将基础胰岛素剂量减少 2 IU

8. 口服药物

z 磺脲类增加低血糖的危险

z 若组织缺氧（代谢性酸中毒）或有肾损害的危险（静脉造影剂）

时则禁用二甲双胍，48h 后或肌酐正常后再用

z 二甲双胍适合于超重病人，可减少胰岛素需要量

z 噻唑烷二酮类（罗格列酮、比格列酮）在肝病和心力衰竭时不

宜用

9. 不能进食的病人的胰岛素方案

z 减少晨起的 NPH 50%，停用营养胰岛素及口服药物

z 应用相同剂量的睡前 NPH

z 若不能口服>4h，可用 5%葡萄糖低速静脉注射输液

z 若 BG>150mg/dl 请对照上述的纠正剂量表

10. TPN 病人的胰岛素方案

z 大多数糖尿病人在应用 TPN 时需胰岛素

z 标准 TPN 含 25%葡萄糖，以 100ml/h 速度输入即 25g 碳水化合

物/h

z 如果胰岛素需要量超过 50IU/L TPN，则需胰岛素输注控制血糖

z TPN 初始最大量为 50IU/升；需每天调整剂量

z 若 BG>150mg/dl，对照下面的纠正剂量表

血糖 常规胰岛素/升 TPN

<120mg/dl 10 IU

121-180mg/dl 15 IU

181-240mg/dl 25 IU

>240mg/dl 35 IU

11. 应用糖皮质激素的病人的胰岛素方案

增加胰岛素剂量以对抗使用糖皮质激素 8-12h 后的餐后高血糖

胰岛素剂量 剂量调整

基础需要量 如果空腹血糖升高，可增加 50%-100%剂量

营养需要量 胰岛素剂量加倍

纠正需要量 胰岛素剂量加倍

糖尿病酮症酸中毒（DKA）

1. 可以是 1 型 DM 病人的首发症状，在 1 型或 2 型 DM 病人发生应激

（感染、梗塞、手术、中毒等）、胰岛素泵故障或病人依从性差时

都可出现 DKA。总病死率低于 5%

2. 症状和体征

z 先出现多尿、多饮，进而恶心、呕吐、嗜睡，到昏睡和昏迷

z 脱水征象；呼气有烂苹果味、低血压、心动过速、低体温（正

常或温度升高常提示感染）和腹痛

3. 辅助检查

z 血尿酮体高，血渗透压高

z 血气：AG 增加的代谢性酸中毒

z 高血糖（但 DKA 也可以在血糖 250-300 时发生）

z 高钾血症（酸中毒和低血容量造成）

z 白细胞增多伴或不伴感染

4. 诊断标准

DKA 高渗性昏迷

血浆 HCO3 低（<15mmol/L） 正常或略低

pH <7.3 >7.3

血糖 <800mg/dL 或接近正常 经常>800mg/dL

血酮体 >5mmol/L <5mmol/L

尿酮体 大量 少量

5. 相关公式

z 血 Na 校正公式=实测血 Na+2.4×（血糖－100）/100

z 阴离子间隙（AG）=Na－Cl－HCO3（用实测的 Na 水平）

z 计算渗透压：2×（Na+K）+血糖（mg/dl）/18+BUN/2.8，当渗

透压>340 时常出现昏迷

6. 治疗原则

z 首要目标是恢复容量

z 牢记降低 AG（渗透压）比降低血糖更重要

z AG 是比酮体更好的病情严重程度指标，因为大多数医院在酮

体测定中并不包括β-羟基丁酸

z 治疗引起 DKA 的原发病，例如肺炎

7. 水电平衡

z 迅速大量补液

9 病人脱水通常至少 10%（100ml/kg）

9 先补充 1L/h×4h，然后 250-500ml/h×2-4h 以及 100-250ml/h。

补液一般要持续 36-48h

9 开始可用 NS，若校正血 Na>150mmol/l 则改用 1/2 张 NS

9 当 BG<250mg/dl 时换用 5%GNS

9 治疗过程中可能会出现高氯性非离子间隙性酸中毒，可采

用林格液代替 NS 进行补液

z 补钾

9 酸中毒和低血容量可造成最初血钾假性升高，但下降很快

9 当血钾为 4.0-4.5 时，开始逐渐补钾，如每升液体中加入

20mmol KCl（可口服或通过另一条静脉通路）

9 最大补钾速度：参见酸碱平衡：低钾血症

z 高钙血症或只有 Mg<1.8mg/dl 或手足搐搦时才补镁

z 补碱：一般不推荐应用。只有 PH<7.0 时才用补碱，若为 DKA

恢复期的非阴离子间隙性酸中毒则不需补碱

8. 胰岛素

z 初始胰岛素治疗方案：

9 负荷量：10 IU 静脉入壶，维持量：5 IU/h 起

z 胰岛素剂量的调整：

9 目标是每小时纠正 BG 75-100mg/dl，测血糖 q1h，一旦血

糖在 200-250，改静脉注射输注 5%GS 溶液

9 胰岛素剂量调整方案：

血糖（mg/dl） 胰岛素剂量调整

<80 停止胰岛素输注 BG≥100mg/dl 前不再

用胰岛素

80-120 将胰岛素滴速减少 0.5 IU/h

121-180 不改变滴速

181-250 将胰岛素滴速增加 0.5 IU/h

>250 再予 5 IU 常规胰岛素负荷量并将滴速

增加 0.5 IU/h

9 BG<80 但>60mg/dl，停胰岛素输注，每 15 分钟查血糖

9 BG≤60mg/dl，停胰岛素输注，予 50%GS 50ml 静脉注射推

注，每 15 分钟查血糖直至 BG>100mg/dl 再开始治疗

z AG 正常就可以改为皮下胰岛素，要记住以下几点：

9 将总的胰岛素量分为 NPH 和常规胰岛素两部分：

¾ 2/3NPH；1/3 常规

¾ 2/3 早晨；1/3 晚间

9 静脉用胰岛素和皮下用胰岛素之间必须重叠 2-3h，这样才

能预防高血糖和 DKA 的反弹

高渗性非酮症昏迷（HONKC）

1. 显著的高血糖、高渗和脱水，但无酮体

2. 预后比 DKA 差，有合并症及起病隐匿的老年病人的病死率常达

40%-50%

3. 诱因与 DKA 相似：感染、梗死、手术、中毒等

4. 症状和体征：多尿、多饮、无力、惊厥、嗜睡、谵妄（血浆渗透压

>310），嗜睡，昏迷（血浆渗透压>330）

5. 辅助检查：严重的高血糖，假性低钠血症（校正后高钠血症），肾

前性氮质血症

6. 治疗：

z 原则同 DKA

z 补液：液体通常缺少 6-10 升，最初可用 NS（在最初 8-10h 内

输入 4-6 升）以纠正低血容量，后用 NS 以 150-400ml/h 速度输

入以保证尿量>300ml/h，记住：

9 监测有无肺水肿和容量负荷，特别是对有冠心病和肾功能

不全的病人

9 当血糖<250mg/dl，改为 5%GS 溶液并继续应用胰岛素以

维持血糖在 200-250mg/dl

9 置入胃管对补液有帮助（可予白开水），这样可避免所有

液体均为静脉注射输入，可减少肺水肿和容量负荷过多的

危险

z 胰岛素：

9 负荷量 0.2 IU/kg 静脉注射入壶（一般需 10 IU）

9 维持量 0.1 IU/Kg/h，使得 BG 按 75-100/h 速度降低

9 当 BG 为约 200mg/dl 时，可改用 SQ 胰岛素，SQ 与静脉

注射胰岛素重叠 1-2h 预防高血糖的反弹

z 补钾：因为不存在酸中毒所以很少缺钾，一般不常规补钾

感染性疾病