51

大多在青春期后痊愈，少数延至成人期

⑤腮腺造影末梢导管呈点状、球状扩张,排空迟缓,主导管及腺内导管无明显异常

病理变化

1)小叶内导管囊状扩张，导管上皮增生，囊壁为一至数层扁平上皮，囊腔可融合

2)附近导管周围有淋巴细胞浸润或形成淋巴滤泡，

3)腺泡细胞萎缩

5)唇腺活检表现为腺体萎缩，间质中淋巴细胞浸润

4)电镜下显示腺泡细胞间隙扩张，

胞质内有许多电子致密的小分泌颗粒，腺泡细胞腔面微绒毛减少

诊断要点

主要根据临床表现及腮腺造影作出诊断

患儿单侧或双侧腮腺反复肿胀,导管口有脓液或胶冻样分泌物

常规作双侧腮腺造影，末梢导管呈点状球状扩张,排空迟缓,主导管及腺内导管无明显异常

转归：具有自愈性：

1. 发生于儿童者，大部分至青春期可自愈

2. 少数延至成人后自愈

治疗方法

1. 本病具有自愈性。原则：增强抵抗力，防止感染，减少发作次数

2.多喝水，淡盐水漱口，保持口腔卫生

咀嚼无糖口香糖刺激唾液分泌，同时反复按摩腺体排空滞留分泌物。

3. 如有急性炎症表现，可用抗生素

4. 造影本身对复发性腮腺炎也有一定的治疗作用

5. 复发频繁者可肌内注射胸腺肽，调节免疫功能

鉴别诊断

儿童复发性腮腺炎需和流行性腮腺炎鉴别：

1．流行性腮腺炎大多发生于 5~15 岁的儿童，

有传染接触史，病源体为副黏液病毒

罹患后多终身免疫，无反复肿胀史。

常双侧腮腺同时或先后发生，

腮腺疼痛、肿大、充血，疼痛较轻，咀嚼和进食时疼痛加剧，不形成脓肿，无波动感

伴发热，肿胀更明显，但腮腺导管口无红肿，唾液分泌清亮无脓液。导管口红肿（口组）

起病时多表现为发热、头痛、呕吐等全身症状

血液中白细胞计数大多正常或稍增加，分类中淋巴细胞比例增高；

急性期血液及尿淀粉酶可能升高

其他部位可侵犯其他腺体，如性腺胰腺可出现腹痛，睾丸卵巢疼痛

抗病毒治疗，不予手术

成人复发性腮腺炎需和舍格伦综合征继发感染相鉴别：儿童发病史

chronic obstructive parotitis

52

慢性阻塞性腮腺炎，又称腮腺管炎

病因：大多为局部因素引起

1 导管系统狭窄，结石、异物、瘢痕挛缩等堵塞导管

2 肿瘤压迫

3 智齿萌出或不良修复体的局部刺激

临床表现

1.男性略多，大多发生于中年，单侧多见也可双侧

2.主要表现为阻塞症状和腮腺反复肿胀。腮腺有反复肿胀史

①约半数患者肿胀与进食有关，称“进食综合征”，发作时伴轻微疼痛

②部分患者肿胀与进食无关，

晨起感腮腺区肿胀，按摩后即有“咸味”液体自导管口流出，发胀感缓解

3.发作次数变异大，多者每次进食都肿胀，少者一年内很少发作，大多每月发作一次以上

4.临床检查腮腺稍增大，能扪到肿大的腮腺轮廓，中等硬度，轻微压痛。

导管口轻微红肿，挤压腮腺可见浑浊雪花样或黏稠蛋清样唾液，有时可见黏液栓子

病程较久者，可在颊黏膜下扪及粗硬条索状腮腺导管

6.造影显示主导管、叶间、小叶间导管部分狭窄、部分扩张，呈腊肠样改变。

部分伴有点状扩张，但均为先由主导管扩张，延及叶间、小叶间导管后才出现点状扩张

【诊断及鉴别诊断】

诊断主要根据临床表现及腮腺造影

患者有进食肿胀史，挤压腮腺可见浑浊雪花样或黏稠蛋清样唾液。

病程较久者，可在颊黏膜下扪及粗硬条索状腮腺导管。

腮腺造影显示主导管、叶间、小叶间导管部分狭窄、部分扩张，呈腊肠样改变。

部分伴有点状扩张，但均为先由主导管扩张，延及叶间、小叶间导管后才出现点状扩张

治疗：（针对病因治疗+保守治疗）

多由局部原因引起，故以去除病因为主

1 有涎石或异物者，先去除

2 用探针扩张导管口：导管口狭窄者适用

先用较细的钝头针头，再用较粗的探针逐步扩张导管口，

也可向导管内注入药物，如抗生素，碘化油，甲紫等，具一定抑菌或抗菌作用

3 其他保守治疗：理疗；自后向前按摩腮腺；

咀嚼无糖口香糖或含维生素 C 片刺激唾液分泌；用温热盐水漱口,保持口腔卫生

4 唾液腺内镜：不仅可直视下观察导管病变，还可冲洗及扩张导管、灌注药物

5 手术治疗：经上述治疗无效者采用。

手术方式：保留面神经的腮腺腺叶切除术--应尽可能摘除腺叶及导管并保存面神经

应将腮腺导管全长完全切除，否则术后残存导管段可能形成潴留脓肿

术后面瘫者：用维生素 B1、B12，配合理疗和表情肌功能训练

鉴别诊断

慢性阻塞性腮腺炎需与成人慢性复发性腮腺炎、舍格伦综合征继发感染相鉴别

1．成人复发性腮腺炎有幼儿发病史，造影片上两者明显不同。

成人复发性腮腺炎除非有逆行性感染而使主导管稍扩张不整外，

53

叶间、小叶间导管均无变化，只是末梢导管呈散在点、球状扩张。

而阻塞性腮腺炎以导管系统，即主导管、叶间、小叶间导管扩张不整为特征。

2．舍格伦综合征继发感染亦可有腮腺反复肿胀流脓史，鉴别在于：

①发病多为中年女性；②有口干、眼干及结缔组织疾病；

③造影片上以末梢导管点、球状扩张为特征，

主导管扩张不整，边缘毛糙，呈葱皮样或花边样改变

④组织病理学表现明显不同。

慢性阻塞性腮腺炎、慢性复发性腮腺炎（二者合称慢性化脓性唾液腺炎）、

舍格伦综合征的唾液腺造影表现有何区别？

1. 慢性阻塞性腮腺炎：主导管腊肠状，末梢导管点、球状扩张（导管系统均扩张）

中年男性多见

造影显示主导管、叶间、小叶间导管部分狭窄、部分扩张，呈腊肠样改变。

部分伴有点状扩张，但均为先由主导管扩张，延及叶间、小叶间导管后才出现点状扩张

2. 慢性复发性腮腺炎：

末梢导管点、球状扩张，排空延迟，主导管及腺内导管无明显异常

（记忆：导管口扩张可能是慢性复发性腮腺炎的致病因素）

儿童①先天性发育异常（末梢导管扩张）

②免疫功能低下

③细菌逆行性感染

成人一般由儿童慢性复发性腮腺炎迁延未愈而来，中年女性多见

3. 舍格伦综合征：

主导管扩张不整，边缘毛糙，呈葱皮样或花边样改变，末梢导管点、球状扩张

慢性复发性腮腺炎挤压导管口可见有脓液或胶冻样分泌物

慢性阻塞性腮腺炎挤压导管口可见有浑浊\"雪花样\"或黏稠蛋清样唾液，有时可见黏液栓子

黏稠而有咸味的液体（慢性化脓性）

流行性腮腺炎相关知识点。

非化脓性肿胀

1. 双侧发病（与急性腮腺炎的鉴别点）

2. 病后可获得终身免疫，不再发病。

3. 可累及全身其他脏器，如男性引起睾丸炎，女性引起卵巢炎

4. 非化脓性炎症，WBC 计数不升高，可见包涵体

5. 由于主导管阻塞，患者血液及尿液中淀粉酶升高。

问题 化验检查 淀粉酶有助诊断流行性腮腺炎

流行性腮腺炎（epidemic parotitis,mumps)-病因、临床表现、病理变化

流行性腮腺炎是病毒感染引起的一种急性传染性疾病。

多发生于 5~15 岁的儿童,成年人亦可发病

有传染接触史，病源体为副黏液病毒

罹患后多终身免疫，无反复肿胀史。

54

病因：本病病毒是一种副黏液病毒,唾液飞沫经呼吸道传播

临床表现：

常双侧腮腺同时或先后发生，

腮腺疼痛、肿大、充血，疼痛较轻，咀嚼和进食时疼痛加剧，不形成脓肿，无波动感

伴发热，肿胀更明显，但腮腺导管口无红肿，唾液分泌清亮无脓液。导管口红肿（口组）

起病时多表现为发热、头痛、呕吐等全身症状

血液中白细胞计数大多正常或稍增加，分类中淋巴细胞比例增高；

急性期血液及尿淀粉酶可能升高

其他部位可侵犯其他腺体，如性腺胰腺可出现腹痛，睾丸卵巢疼痛

病理变化：

1) 受累腮腺为非化脓性渗出性炎症,下颌下腺及其他腺体也可同时受累。

2) 腺泡细胞内含空泡，可见包涵体，部分腺泡细胞坏死

3) 导管上皮水肿，管腔内充满坏死细胞和渗出物。

4) 腺体被膜充血，间质水肿，淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润。

接触传染，潜伏期２～３周

抗病毒治疗，不予手术

治疗：

对症处理

抗病毒治疗

辅助疗法：休息、多饮水、口腔卫生

98sialolithiasis/ salivary duct stone

涎石病/唾液腺导管结石

形成：是在腺体或导管内发生钙化团块而引起的一系列病变。

结石以脱落的上皮细胞为核心，钙盐沉积于核心周围而形成。

部位：好发于下颌下腺及其导管。

是以脱落的上皮细胞、异物、细菌或细菌分解产物为核心，钙盐沉积在核心周围而形成。

②85%发生于下颌下腺，其次腮腺，偶见于上唇及颊部的小唾液腺，舌下腺少见

某些患者身体其他器官也同时发生，结石可能与全身代谢有关

致使：常使唾液排出受阻，腺体继发感染，造成急性或反复发作(肿胀、疼痛）的炎症。

X 线：表现为唾液腺腺体或排泄管内相当于结石部位呈现不透光区。

+临表和好发于下颌下腺的原因

病因：一般认为与某些局部因素有关，如异物、炎症、各种原因造成的唾液滞留等，

也可能与机体无机盐新陈代谢紊乱有关，部分患者可合并全身其他部位结石。

（17 选择）涎石病好发于下颌下腺的原因

①下颌下腺为混合性腺体，

分泌的唾液富含黏蛋白，较腮腺分泌液黏滞，钙的含量也高出两倍，钙盐易沉积

含牙囊肿壁内炎症不明显时含丰富的糖蛋白和黏多糖，

②下颌下腺导管自下向上走行，腺体分泌液逆重力方向流动，

55

③下颌下腺导管长且曲折,在口底后部有一弯曲部，使唾液易于瘀滞

④下颌下腺开口于口底，异物易进入，而成为矿化核心

可能与下颌下腺主要分泌黏液，导管长而曲折，导管开口于口底，异物易进入等因素有关

形成原因还不十分清楚

（02）（期末）涎石病(+引起的下颌下腺炎(慢性阻塞性腮腺炎))的临床表现

1. 阻塞症状 2. 继发感染

①20~40 岁，青中年多见，无性别差异。病程一般数日至数月，偶见数年至数十年。

③可发生于腺体或导管内，主要发生于导管内。

是在腺体或导管内发生钙化团块而引起的一系列病变

是以脱落的上皮细胞、异物、细菌或细菌分解产物为核心，钙盐沉积在核心周围而形成。

②85%发生于下颌下腺，其次腮腺，偶见于上唇及颊部的小唾液腺，舌下腺少见

某些患者身体其他器官也同时发生，结石可能与全身代谢有关

④结石小时，不造成导管阻塞，可无症状。

较大时一般出现下列阻塞症状及体征：腺体 导管口 导管内结石 致使 扩散 不明显

1 进食时腺体出现肿胀、疼痛，有时疼痛剧烈如针刺，称为“涎绞痛”。

可伴同侧舌或舌尖痛，并放射至耳颞部或颈部。

停止进食后约半小时腺体自行复原，疼痛亦随之消失，

严重者可持续数天，甚至不能完全消退。

2 导管口黏膜红肿，挤压腺体可见少许脓性分泌物溢出

急性化脓性腮腺炎

导管口明显红肿，轻轻按摩腺体可见脓液自导管口溢出，有时甚至可见脓栓堵塞导管口

3 导管内结石，口底双合诊可触及硬块，并有压痛

4 致使：常使唾液排出受阻，腺体继发感染，造成急性或反复发作(肿胀、疼痛）的炎症。

5 因下颌下腺包膜不完整,组织疏松,炎症可扩散至邻近组织引发下颌下间隙感染。

(浅层筋膜附着于下颌骨下缘;深层筋膜附着于下颌骨内斜线;与腺体连接较为疏松)

6 偶见导管阻塞症状不明显者，一开始即表现为下颌下区或舌下区的急性炎症

⑤X 线：表现为唾液腺腺体或排泄管内相当于结石部位呈现不透光区。

⑥慢性下颌下腺炎可表现为进食时的反复肿胀，疼痛症状不重，

检查腺体呈硬结性肿块，导管口可有脓性或黏液脓性唾液流出

病理变化

1) 结石浅黄色或褐色，为单个或多个，

呈圆形、椭圆形或长柱形，或坚硬或松软呈泥沙样。

剖面呈同心圆层板状，有一至多个核心

2)其化学成分主要是无机物，以磷酸钙为主，

还有碳酸钙，以及少量钠、镁、铁、钾等盐类。

3)结石所在处导管扩张，可有鳞状化生，导管上皮糜烂或溃疡。

导管周围形成炎性肉芽组织，腺体其他部位导管扩张，管腔内含有黏液和炎细胞；

4)腺泡变性萎缩消失为纤维结缔组织增生和慢性炎细胞浸润取代

（就是个慢性炎症性改变，也不是很特别）

56

慢性唾液腺炎病理变化：

1) 唾液腺导管扩张，导管内有炎症细胞；

2) 导管周围及纤维间质中有淋巴细胞和浆细胞浸润，或形成淋巴滤泡，

3) 腺泡萎缩、消失而被增生的纤维结缔组织取代，

4) 小叶内导管上皮增生，并可见鳞状化生。

（02）下颌下腺结石（涎石病）的治疗目的、方法及适应证

治疗目的

取出结石，消除阻塞因素，尽最大可能保留下颌下腺，

但当腺体功能丧失或不可逆破坏时，应将病灶切除

1 保守治疗：适用于很小的唾液腺结石。

嘱患者口含蘸有柠檬酸的棉签或维生素 C 片，也可进食酸性水果或其他食物，

促使唾液分泌，有望自行排出

2 取石术：

适用于无下颌下腺反复感染史、腺体尚未纤维化、99mTc 功能测定腺体功能尚存

对于体积较大的下颌下腺导管结石，

宜行导管再通术，使唾液从正常导管口排出，有利于术后下颌下腺功能的恢复，

术后可采用催唾剂，促进唾液分泌及导管系统的通畅，避免导管的再次阻塞。

①切开取石术--适用于能扪及、相当于下颌第二磨牙以前部位的唾液腺结石

②内镜取石术--适用于

下颌下腺导管、腺门及部分腺内导管、体积不很大以及多发性结石

唾液腺内镜通过导管口进入下颌下腺导管，

在明确诊断唾液腺结石及其位置同时手术治疗，采用钳子或套石篮取出结石。

③内镜辅助下切开取石术--适用于导管后段及腺门部的大结石

3 碎石术：适用于唾液腺内镜下无法取出的大结石

体外冲击波碎石术，唾液腺内镜下导管内激光碎石术，电动碎石术，气压碎石术。

4 腺体切除术：以上方法无法取出结石，

及下颌下腺反复感染或继发慢性硬化性下颌下腺炎、腺体萎缩，已失去摄取及分泌功能者。

（期末）涎石病（下颌下腺结石）的鉴别诊断

肿瘤*2，kuttner，淋巴结炎，间隙感染，静脉畸形

下颌下腺肿瘤：进行性肿大：淋巴结逐渐肿大

进行性肿大。无进食肿胀或下颌下腺炎症发作史。

舌下腺肿瘤：

无导管阻塞症状，但有极少数因肿瘤压迫下颌下腺导管出现不全阻塞症状。

X 线无阳性结石。

慢性硬化性下颌下腺炎：

为下颌下腺纤维化病变。

表现为下颌下腺的硬结性肿块，不能自行消退，无进行性肿大

可有进食肿胀或排出唾液腺结石的病史。

易与下颌下腺肿瘤相混淆

下颌下腺肿瘤：进行性肿大：淋巴结逐渐肿大

57

进行性肿大。无进食肿胀或下颌下腺炎症发作史。

⑥慢性下颌下腺炎可表现为进食时的反复肿胀，疼痛症状不重，

检查腺体呈硬结性肿块，导管口可有脓性或黏液脓性唾液流出

IgG4 相关唾液腺炎/慢性硬化性下颌下腺炎/慢性硬化性唾液腺炎，

病因不明的唾液腺慢性进行性炎症性疾病，

伴纤维化和无痛性肿胀等临床病理学特征。

临床表现类似肿瘤，又称 Kuttner 瘤（与肿瘤的区别：küttner 无进行性肿大）

下颌下淋巴结炎

反复肿大，但与进食无关，下颌下腺分泌正常。位置表浅易扪及肿大，常有触痛。

下颌下间隙感染

有牙痛史并可查及病灶牙。

下颌下区肿胀呈硬性浸润，皮肤潮红并可出现凹陷性水肿

下颌下腺导管分泌量可能减少但唾液正常，无阻塞症状。

口底静脉畸形伴静脉石

1 发生于口底区的静脉畸形，有时可伴有静脉石，

2 口腔专科检查往往发现

口底区静脉畸形伴有口底黏膜下独立或散在的质软紫蓝色肿物

3 单纯从影像学资料诊断，有可能与下颌下腺导管结石相混淆

4 影像学检查观察到的高密度影多为不规则分布，

与下颌下腺导管多发结石沿导管排列不一致

15IgG4-associated /chronic sclerosing sialadentitis of submandibular gland

IgG4 相关唾液腺炎/慢性硬化性下颌下腺炎/慢性硬化性唾液腺炎，

病因不明的唾液腺慢性进行性炎症性疾病，

伴纤维化和无痛性肿胀等临床病理学特征。

临床表现类似肿瘤，又称 Kuttner 瘤（与肿瘤的区别：küttner 无进行性肿大）

表现为下颌下腺的硬结性肿块，不能自行消退，无进行性肿大

可有进食肿胀或排出唾液腺结石的病史。

属于 IgG4 相关系统病的一种，该系统病包括

硬化性胆管炎、硬化性唾液腺炎、自身免疫性胰腺炎、腹膜后纤维化、假性肿瘤等，

是最近一些年才被认识的一类疾病。

病因：与逆行性感染、异物和涎石引起的唾液排出障碍或自身免疫有关，

确切发病机制尚不清楚

特点：

与逆行性感染、异物和涎石引起的唾液排出障碍或自身免疫有关，

确切发病机制尚不清楚

曾认为是异常浓缩分泌物或结石阻塞导管所致而成为阻塞性电解质性唾液腺炎，

多数唾液腺内有反应性滤泡增生，提示有免疫反应参与其发生过程。

临床表现：

①多见于中老年，无性别差异，病程长短不一

58

②主要表现为双侧大唾液腺肿大，好发于下颌下腺，其次是腮腺，单双侧均可

③常为多个大唾液腺受累，包括下颌下腺、腮腺、副腮腺及舌下腺，泪腺亦常被累及。

常有下颌下腺或颈部淋巴结肿大

④触诊腺体明显增大，主要表现为唾液腺区质硬的肿块，界限清楚，表面光滑或呈结节状

硬性肿块与深层组织有粘连，但同皮肤不粘连，

⑤除腺体肿大外，患者无自发痛和触痛，咀嚼食物偶尔肿胀及疼痛

可有进食肿胀或排出唾液腺结石的病史，多个腺体受累可有程度不等口干

⑥可有身体其他部位的同类病变，包括胰腺、胆管、肺、肾及腹膜后肿块等

属于 IgG4 相关系统病的一种，该系统病包括

硬化性胆管炎、硬化性唾液腺炎、自身免疫性胰腺炎、腹膜后纤维化、假性肿瘤等，

是最近一些年才被认识的一类疾病。

⑦造影检查显示腺泡消失和导管扩张

⑧外周血嗜酸性粒细胞增多

⑨偶有发生淋巴瘤的报道

病理变化：

①剖面为淡黄色实质性

1) 结石浅黄色或褐色，为单个或多个，

呈圆形、椭圆形或长柱形，或坚硬或松软呈泥沙样。

剖面呈同心圆层板状，有一至多个核心

②光镜

1 唾液腺实质萎缩，但小叶结构尚存

2 腺泡

a 腺泡萎缩消失为大量淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞取代⑧外周血嗜酸性粒细胞增多

b 浸润的淋巴细胞以 T 淋巴细胞为主,尤其 CD8 阳性的细胞毒 T 细胞明显,

并见大量的 IgG4 阳性浆细胞，有的形成反应性淋巴滤泡

可见胶原鞘和闭塞性静脉炎。

3 导管

a 导管扩张,管腔内可含黏稠分泌物或涎石，

b 导管上皮可发生鳞状化生

但导管上皮内很少有淋巴细胞浸润、一般无上皮肌上皮岛形成

c 导管周围纤维化，小叶间结缔组织显著增生、玻璃样变性

（比慢性下颌下腺炎增生更显著！）

【诊断及鉴别诊断】主要根据临床表现、血清学检测、组织学及免疫病理学检查结果诊断，

其中上述组织学和免疫病理学特点为最重要的诊断依据。

血清学检测显示 IgG4 明显增高。

免疫组化显示 IgG4 阳性的浆细胞浸润，IgG4/lgG 比例增高

B 超及 CT 显示腺体弥漫性增大，无占位性病变。

鉴别∶

1.舍格伦综合征

多见于中年女性，口干症状及体征明显。

59

腮腺造影有其特征性表现。

主导管扩张不整，边缘毛糙，呈葱皮样或花边样改变，末梢导管点、球状扩张

血清学检测相关自身抗体阳性，而 IgG4 水平在正常范围。

组织学检查一般无纤维结缔组织增生，免疫组化无 IgG4 阳性的浆细胞浸润

2.慢性阻塞性下颌下腺炎

多为单侧下颌下腺受累。

有明显进食肿胀史，可查及下颌下腺导管或腺体结石。

血清学检测 IgG4 水平正常

3 易误诊为唾液腺恶性淋巴瘤、良性淋巴上皮病变和窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病，

根据淋巴细胞种类和异型性，小叶结构是否消失，导管周围淋巴细胞浸润及纤维化等可进

行鉴别

【治疗】

确诊后采用免疫调节治疗，效果良好。

此病对类固醇激素治疗特别敏感，个别病例可发展为结外边缘区淋巴瘤

99,95）坏死性唾液腺化生（necrotizing sialometaplasia）（几种溃疡鉴别）

是一种病因不明，有自愈倾向的唾液腺良性病变，

病变本质为受物理、化学、生物性损伤，使局部缺血而发生腺泡细胞坏死性炎症。

但其临床和病理表现易被误认为恶性肿瘤。

临床表现：

1) 腭部，也见于唇颊磨牙后腺。腭部病变多在硬软腭交接处，可单侧或双侧。

2) 本病特征为黏膜表面形成火山口样溃疡，

溃疡可深达骨面，但不破坏骨组织，溃疡中心坏死，周围黏膜充血；

少数不出现溃疡仅为黏膜表面发红肿胀

3)一般无痛或偶有刺激痛。病程 6-8 周，可自愈。

病理

镜下可见：

1)溃疡表面上皮呈假上皮瘤样增生

2)腺小叶坏死，腺泡壁溶解消失，黏液外溢形成黏液池

有的腺小叶完全被鳞状细胞团片取代，

易误认为分化好的鳞状细胞癌或粘液表皮样癌。

但化生的鳞状细胞形态较一致，无核异型性或间变。

外渗性黏液囊肿( mucous extravasation cyst)（01 选择）

通常是机械性外伤致唾液腺导管破裂,黏液外溢进入结缔组织内,

黏液池被炎性肉芽组织和结缔组织包绕或局限,无衬里上皮。

邻近的唾液腺组织呈慢性非特异性炎症

囊肿内以泡沫细胞为主

3)导管上皮鳞状化生形成大小不一的上皮岛或上皮条索

4)腺体内有弥散的中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润。

60

唾液腺导管癌的特征有：

肿瘤细胞排列成实性上皮团，上皮团中央坏死形成粉刺样；

肿瘤间质为促结缔组织增生性(desmoplastic)间质，富含胶原纤维。

六、闰管增生/闰管腺瘤/腺瘤性导管增生

唾液腺导管良性增生性病变，类似闰管

临表

一般认为闰管增生是反应性或增生性病变，可能是某些唾液腺肿瘤的前期

男:女 3:2

85%腮腺 11%下颌下腺 4%小唾液腺

多偶然发现，常为基底细胞腺瘤或上皮-肌上皮癌等唾液腺肿瘤伴发病变

病理

肉眼

病变界限清楚，棕褐色

光镜

闰管增生表现为结节形成

这些结节为不明显的肌上皮细胞和立方状导管细胞构成的小导管

界限清楚者需要同导管腺瘤的纹管型鉴别

lymphoepithelial/myoepithelial sialadenitis/benign lymphoepithelial le sion

淋巴上皮性唾液腺炎/肌上皮性唾液腺炎

一种良性病变,特点是腺泡萎缩,导管上皮增生,在淋巴样间质内出现上皮肌上皮岛,

又称为良性淋巴上皮病变、

良性淋巴上皮病变是自身免疫性疾病，多数是舍格伦综合征的表现之一，

但也可独立发生于单侧

好发于腮腺，亦可见于下颌下腺和其他小唾液腺。

受累腺体常弥漫性肿大，质硬，无痛或轻微疼痛

IgG4 相关唾液腺炎④主要表现为唾液腺区质硬的肿块，

硬性肿块与深层组织有粘连，但同皮肤不粘连，表面光滑或呈结节状

⑤患者无自发痛和触痛，咀嚼食物偶尔肿胀及疼痛，病程长短不一

（96）良性淋巴上皮病变/淋巴上皮性唾液腺炎的病理变化。

发生于唾液腺

1. 淋巴：腺泡破坏，大量淋巴细胞浸润，可见生发中心

2. 上皮：虽然腺泡被破坏，但是导管上皮仍然存在，

导管上皮和周围肌上皮细胞增生，形成特征性的上皮肌上皮岛

（13,04,01）（末，12 级）Sjögren syndrome，SS

舍格伦综合征，是一种以淋巴上皮性唾液腺炎、干燥性角膜炎和口干症为主要临床表现、

病因不明的自身免疫性疾病,常合并系统性红斑狼疮与类风湿关节炎等系统性自身免疫性

疾病。多见于中年妇女，

61

主要表现为外分泌腺进行性破坏，致眼干、口干和猖獗龋，又称干燥综合征。

眼干、口干、唾液腺及泪腺肿大与恶性肿瘤如淋巴瘤的发生有关

临床上可分为：

原发性舍格伦综合征：局限于外分泌腺本身，只表现为干燥综合征者

（唾液腺、泪腺等外分泌腺功能障碍）；

继发性舍格伦综合征：

除干燥综合征还合并系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等系统性自身免疫性疾病

（末，10 级）舍格伦综合征的伴发病变：

系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病、

多发性肌炎、结节性多发性周围炎等自身免疫性疾病。

病因

不明，遗传、病毒感染、性激素异常

一般认为本病是遗传因素（主要组织相容复合物，MHC）和

环境因素（EB 病毒、巨细胞病毒感染）等多因素作用所致，性激素可能参与本病。

（20,08,01）舍格伦综合征的临床表现。

1 好发于 40 岁以上中年女性

2 主要症状：眼干、口干、唾液腺及泪腺肿大，

严重者出现肝损害、肾小管酸中毒、肺间质纤维化及中枢神经系统受累等严重内脏病变。

3 眼 口腔 唾液腺 其他外分泌腺 结缔组织 其他合并症 化学检查 唾液腺造影

①眼部表现：

1 泪液分泌量减少或停止引起干燥性角膜、结膜炎，

患者眼有异物感、摩擦感或烧灼感、畏光、疼痛、视物疲劳，少泪或无泪。

2 下穹窿部结膜常存在稠厚的黏液状胶样分泌物。

3 泪腺肿大，可致睁眼困难，睑裂缩小，特别是外侧部分肿大而呈三角眼，阻挡视线

②口腔表现：

1 唾液腺腺泡细胞萎缩，唾液分泌减少，出现口干。

轻者无明显自觉症状。

较重者感舌颊及咽喉部灼热，口腔发黏，味觉异常。

严重者咀嚼、吞咽、言语困难。

干性食物不易咽下，进食时需饮水。说话久时，舌运动不灵活

佩戴全口义齿者可有义齿就位困难及固位不良

2 口腔检查可见黏膜干燥，与口镜黏着而不能滑动，口底唾液池消失

可出现裂纹，导致溃疡，而产生疼痛和烧灼感。

唇舌黏膜发红，舌面干燥并出现裂纹，舌背丝状乳头萎缩，舌表面光滑潮红呈“镜面舌”

3 可伴发白色念珠菌感染

4 失去唾液清洁稀释缓冲作用，龋病发生率明显增加，且常为猛性龋

③唾液腺肿大：

1 腮腺最常见，也可伴下颌下腺、舌下腺及小唾液腺肿大。多为双侧也可单侧

2 唾液腺弥漫性肿大，表面光滑，边界不清，与周围组织无粘连

3 无继发感染时：触诊质韧无压痛，挤压腺体，导管口唾液分泌很少或无分泌

62

唾液减少易继发逆行感染时：

腺体反复肿胀，微有压痛，挤压腺体有混浊雪花样唾液或脓液流出

4 少数病例可触及结节样肿块，一个或多个，或呈单个较大肿块，界限不清，中等偏软无压

痛，此为结节型舍格伦综合征。此型可能发生恶变

④其他外分泌腺受累的表现：

1 上、下呼吸道分泌腺受累可致

鼻腔黏膜干燥、结痂，甚至出现鼻中隔穿孔

喉及支气管干燥，出现声音嘶哑、慢性干咳

2 汗腺及皮脂腺受累可致皮肤干燥或萎缩

⑤结缔组织疾病：

50%左右的患者伴有类风湿关节炎，10%左右的患者伴有系统性红斑狼疮。

还可有硬皮病、多发性肌炎等。

（末，10 级）舍格伦综合征的伴发病变：

系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病、

多发性肌炎、结节性多发性周围炎等自身免疫性疾病。

⑥其他合并症：

1 肾间质淋巴细胞浸润可致肾小管功能不全，尿浓缩能力降低，产生低渗尿

肌酐清除率降低，发生肾小管酸中毒，但极少出现慢性肾功能衰竭。

2 耳咽管阻塞可引起中耳炎

3 累及神经可致感觉神经的末梢神经炎

4 肌病变表现为多发性肌炎、重症肌无力

5 血管病变有小动脉炎、手足发绀、雷诺现象

6 甲状腺可出现桥本甲状腺炎

⑦唾液腺造影显示主导管扩张,边缘不整齐,呈羽毛状或花边状或葱皮样。

末梢导管扩张呈点状、球状或腔状,甚者周围导管系统被破坏不再显示。

腺体形态正常，排空功能迟缓/向心性萎缩/肿瘤样改变

确切诊断常采用唇腺活检。

（20,08,01）舍格伦综合征的病理变化。

2）组织病理学表现有三个特点：

（末 10）三联征典型病理表现为：腺实质萎缩、间质?淋巴细胞浸润、上皮肌上皮岛形成。

病理变化：

肉眼观察：腺体弥漫肿大或呈结节状包块，剖面灰白色。

弥漫性者腺小叶境界清楚；结节状包块者腺小叶不明显，但仔细观察仍可辨认。

与周围正常腺小叶或病变轻者似有界限，但两者间无被膜间隔

3) 光镜观察，

1 腺体内：病变从小叶中心开始。

①早期腺泡破坏消失为密集的淋巴细胞所取代，进而形成滤泡，

致使唾液分泌量显著减少，引起口干症

②病变严重时，小叶内腺泡全部为淋巴细胞、组织细胞所取代，但小叶外形轮廓仍保留

腺小叶内缺乏纤维结缔组织修复，可区别于腺体其他慢性炎症

63

（慢性硬化性唾液腺炎有 c 导管周围纤维化，小叶间结缔组织显著增生、玻璃样变性）

2 小叶内导管

①导管上皮增生，形成实质性上皮团片即上皮肌上皮岛 epi-myoepithelial island,

细胞呈圆形或多边形，具有泡状细胞核。上皮团片内可有嗜伊红无定形物质

②导管增生扩张，有的形成囊腔，衬里上皮扁平或因变性液化而残缺不全

6)电镜显示腺泡细胞胞质内分泌颗粒减少，线粒体肿胀，粗面内质网呈囊状扩张，腺腔面

微绒毛减少，细胞间隙增宽，桥粒破坏或消失，细胞间可见无定形物质。病变重者腺泡细

胞内出现空泡、液化，胞核固缩，分泌颗粒消失，出现溶酶体，以致细胞结构破坏、溶解。

导管细胞变性，电子密度减低，液化泡形成，出现溶酶体和脂滴。肌上皮细胞增生，肥大，

胞浆突伸长，突入腺上皮之间，并见淋巴细胞通过细胞基膜，侵入肌上皮和腺上皮之间。

根据炎症的严重程度可将病变分为三期：

①早期为导管周围淋巴细胞浸润，局灶性腺泡萎缩；②中期淋巴细胞浸润及腺实质萎缩更

为明显，导管系统出现上皮化生及肌上皮细胞增殖；③肌上皮岛形成：开始时上皮岛内遗

留导管腔，随着淋巴细胞浸润增加，残留的导管腔消失，上皮岛出现玻璃样变，外层的基

底膜逐渐破坏，即为末期病变。除大唾液腺以外，小唾液腺也出现类似的组织学改变：导

管扩张、淋巴细胞浸润，腺泡萎缩、腺小叶破坏、腺体明显硬化。

免疫组织化学染色：

早期 T 淋巴细胞浸润为主，尤其 CD4+T 细胞。

病程长者 B 细胞增多，偶见 B 淋巴细胞恶性淋巴瘤，

导管上皮细胞多有异位性 MHCII 型（HLA-DR）抗原表达。

确诊采用唇腺活检，诊断标准：

以小叶内导管周围局灶性淋巴细胞浸润程度为评价标准，

50 个以上淋巴细胞局灶性浸润作为 1 灶。存在 1 灶/4mm2 以上有诊断意义。

舍格伦综合征多表现为 3 度或 4 度

扩展：米库利奇病：是指涎腺、泪腺单侧性或对称性肿大，镜下显示淋巴细胞浸润致腺泡

萎缩，导管上皮增生形成上皮肌上皮岛等病理性改变。与舍格伦综合征是同一种或密切相

关的疾病。 两者的异常增生可发展成癌。

诊断及特殊检查方法。

1.病史及常规临床检查

2.施墨(Schirmer)试验--用于检查泪腺分泌功能。

滤纸两条（5mm×35mm）置于睑裂内 1/3 和中 1/3 交界处，

闭眼夹 5min 后检查滤纸湿润长度，<5mm 者表明泪液分泌减少。

3.四碘四氯荧光素染色

1 滴 1%四碘四氯滴入眼结膜囊内，随即以生理盐水冲洗，

在暴露的睑裂角膜部位有不同程度的荧光着色，是角膜上皮干燥所致

4.唾液流量测定

刺激性唾液流量测定（腮腺）：

取 5g 白蜡咀嚼 3min，全唾液量<3ml 为分泌减少

静态全唾液流量收集：

坐姿弯腰低头，使唾液沿下唇滴入容器，收集 10min，<1ml/min 为分泌减少

64

5.放射性核素功能测定

轻者摄取功能无改变，只有分泌功能迟缓。重者摄取和分泌功能均低下。

6. 唾液腺造影或磁共振唾液腺造影片 MPS--主要诊断方法之一。

主导管扩张,边缘不整齐,呈羽毛状或花边状或葱皮样。

末梢导管扩张呈点状、球状或腔状,排空功能减退

甚者周围导管系统被破坏不再显示。

腺体形态正常，排空功能迟缓/向心性萎缩/肿瘤样改变

7.实验室检查

血沉加快，血浆球蛋白主要是 γ 球蛋白增高，

血清 IgG 明显增高，IgM 和 IgA 可能增高，

自身抗体，如类风湿因子、抗核抗体、抗 SS-A、SS-B 抗体、抗-α 胞衬蛋白多肽抗体等可能

阳性

8.唇腺活检

腺小叶内淋巴、浆细胞浸润、腺实质萎缩、导管扩张、导管细胞化生。

与大唾液腺不同的是，肌上皮岛少见。

但唇腺活检并不是金标准，最终确诊要结合临床检查和血清学检查。

治疗

本病目前尚无有效的根治方法,主要以对症治疗为主。

结节型舍格伦综合征可采用手术治疗，切除受累腺体，以防恶变。

单发性病变，腺体破坏严重或继发感染明显者，也可考虑手术切除患侧腮腺

预后

呈良性过程，极少数患者可发生恶变

其淋巴样成分和上皮成分均可发生恶变，

前者多恶变为非霍奇金淋巴瘤，后者恶变为未分化癌。

淋巴样成分恶变明显多于上皮成分恶变。

唾液腺损伤和唾液腺瘘

腮腺及其导管位于面颊部皮下，表浅而易受创伤，

下颌下腺、舌下腺由于有下颌骨的保护，受到创伤的机会较少，

腮腺损伤的主要原因是面部裂伤

salivary fistula

唾液腺瘘，又称涎瘘，是指唾液不经导管系统排入口腔而流向面颊皮肤表面。

腮腺是最常见的部位，外伤是主要原因。

【唾液腺瘘的病因】

外伤是主要的原因。手术损伤腮腺或其导管，也可导致唾液腺瘘的发生。

化脓性感染或其它疾病也可能破坏腺体或导管而产生唾液腺瘘，但少见。

唾液由创口外流，影响其愈合，

上皮细胞沿瘘道生长，覆盖整个创面形成永久性瘘管。

临床表现

腺体或导管所在皮肤上可见瘘管，根据瘘口所在的位置可分为腺体瘘及导管瘘

65

①腺体瘘

腺体区皮肤有小的点状瘘口，其周围有瘢痕

瘘管的腺端通向一个或多个腺小叶的分泌管。

从瘘口经常有少量的清亮唾液流出，很少是混浊的。

进食、咀嚼、嗅到或想到美味食品时，唾液的流出量显著增加。

口腔内导管口流出的唾液尚正常

②导管瘘

发生于腮腺导管段涎瘘，根据导管断裂的情况可分为完全瘘及不完全瘘。

1 完全瘘指唾液经瘘口全部流向面部，口腔内导管口无唾液分泌。每日流出唾液量可多达

2000ml 以上，瘘口周围皮肤被唾液激惹而表现为潮红糜烂或伴发湿疹。

2 不完全瘘指导管虽破裂，但未完全断离，仍有部分唾液流入口腔内

由瘘口流出的唾液清亮，并发感染者为混浊液体

【诊断】

1、根据病史和临床表现，涎瘘的诊断不困难，

特别是饮食咀嚼时流出量增多是其典型表现

2、流出的液体做生化定性分析，其中含有淀粉酶

3、1 一般损伤史，偶可为先天性或继发于感染。瘘管内有透明液体流出

2 面颊部损伤，特别是纵裂伤患者，

要注意检查有无腮腺腺体，特别是腮腺导管的损伤。

检查的方法是：

①从口腔内腮腺导管口插入细树脂管，

如导管完全断裂，可见树脂管从损伤部位穿出。

挤压腺体使唾液外排，则可发现腺体侧的断端。

②对不完全导管断裂，用上述方法可能漏诊，

可从腮腺导管口缓慢注入 1％亚甲蓝，仔细观察损伤部位，

如有导管损伤，则立即停止注射，以免蓝染区域过大，影响瘘口的确定。

③唾液腺内镜从导管口进入，检查导管系统，可以直视导管的断裂口及其位置。

4、腮腺造影有助于唾液腺瘘的诊断

①如腮腺导管口未萎缩，可从导管口注入造影剂

②唾液腺瘘形成较久者腮腺导管口常萎缩，可从瘘口注入造影剂

③腮腺腺体瘘可见腺体某处有造影剂外溢，而导管系统显示良好

④导管瘘则可见主导管上瘘口处有造影剂外溢，

在其后方可见导管扩张，系瘘口处狭窄或继发感染所致

治疗：

1、腺体瘘分泌唾液量少者：

1 新鲜创口直接加压包扎；

2 陈旧者可用电凝固器烧灼瘘管及瘘口，破坏上皮，加压包扎。同时用副交感神经抑制剂阿

托品限制唾液分泌，避免进食酸性或刺激性食物，大多可愈合

如果失败则需行瘘管封闭术

唾液由创口外流，影响其愈合，

66

上皮细胞沿瘘道生长，覆盖整个创面形成永久性瘘管。

2、①新鲜的腮腺导管断裂伤，有条件时可做导管端-端吻合术。

断裂处接近口腔可行导管改道术，

即游离导管后将其开口移置于口腔内，变外瘘为内瘘

②陈旧性导管损伤已形成导管瘘者，由于纤维性瘢痕粘连，很难作导管吻合：

1 瘘口接近口腔可行导管改道术 2 瘘口靠近腺门且为不完全瘘者可行瘘管封闭术

3 腮腺导管完全瘘且缺损较多，残留导管较短，既不能作导管吻合又不能做到导管改道者，

可利用口腔黏膜行导管再造术。

如同时伴有局部广泛而深的瘢痕组织，

可在控制炎症后做导管结扎，使腺体自行萎缩

③若腺体有慢性炎症，其他手术方法失败，则可考虑行腮腺切除术

唾液腺瘤样病变

（08）sialadenosis/degenerative sialosis/degenerative swelling of salivary gland）

唾液腺症/（变性型）唾液腺肿大症/唾液腺退行性肿大/唾液腺良性肥大

是一种非肿瘤性、非炎症性、慢性、复发性、无痛性的双侧大唾液腺肿胀性疾患，

病因

尚不清楚,可能与内分泌紊乱、营养不良和植物神经功能失调有关

唾液腺良性肥大的病因病理

唾液腺良性肥大的确切病因尚不清楚，其可能的病因有：

①内分泌紊乱：最多见于糖尿病、肥胖症等；

也可见于甲状腺疾病、性腺功能障碍、激素改变阶段如青春期和月经期；

②营养不良：维生素及蛋白质缺乏、乙醇中毒或肝硬化等；

③植物神经功能失调：是较常见的原因，

其中部分系中枢性功能失调，如心理因素及某些精神病药物所致者，

另一部分系外周性功能失调，如某些抗高血压药物可破坏外周交感神经纤维，影响腺泡细

胞蛋白质的合成与分泌。

临床表现

1 多见于中老年。

2 绝大多数罹患腮腺，少数罹患下颌下腺。双侧肿大偶见单侧

3 腮腺逐渐肿大，可持续多年（慢性）

4 反复肿胀而无痛，时大时小但不会完全消失（复发性、无痛性）

5 腺体呈弥漫性肿大，触诊柔软并均匀一致（非炎症性、非肿瘤性）

（因此可借 b 超与肿瘤相鉴别：

b 超检查：腺体弥漫性增大，无局限性回声异常。

唾液腺症为回声均匀的增大腺体而无占位性病变）

病程较久者则稍硬韧，但无肿块，亦无压痛

6 导管口无红肿，仍有清亮液体分泌（非炎症性）有时分泌减少，但患者无明显口干

7 部分患者在发病前后或发病过程中，下肢或额部可伴发凹陷性水肿

8 造影：形态多正常，但体积明显增大，排空功能稍迟缓。

67

舍格伦综合征也可有唾液腺肿大，但唾液腺造影显示

主导管扩张,边缘不整齐,呈羽毛状或花边状或葱皮样。

末梢导管扩张呈点状、球状或腔状,甚者周围导管系统被破坏不再显示。

腺体形态正常，排空功能迟缓/向心性萎缩/肿瘤样改变

排空功能迟缓远较唾液腺良性肥大明显，免疫学检查多有异常。

免疫组织化学染色：

早期 T 淋巴细胞浸润为主，尤其 CD4+T 细胞。

病程长者 B 细胞增多，偶见 B 淋巴细胞恶性淋巴瘤，

导管上皮细胞多有异位性 MHCII 型（HLA-DR）抗原表达。

病理变化

1）浆液性腺泡增大，为正常的 2~3 倍

腺泡细胞水肿，界限不清，腺泡腔被挤压不易辨认。

腺泡细胞内有许多小空泡，其间有很细的胞浆间隔似蜂窝状，顶端分泌颗粒消失

胞浆内可见 PAS 阳性的酶原颗粒

胞核大多位于基部，较正常胞核小，染色较深，核仁不清晰。

闰管及分泌管基本正常，偶见胞核周围有小空泡形成。

4) 间质结缔组织水肿或玻璃样变。

有的出现脂肪性变，严重时部分腺泡为脂肪组织所置换

5) 组织化学染色证实水肿的腺泡细胞内中性粘多糖、酸性粘多糖及 RNA 均比正常腺泡明显

减少，导致其渗透压降低。

6)电镜显示腺泡细胞内高尔基复合体减少，并见较多空泡及脂滴。

目前主要是对症治疗,如果病变长期存在,腺组织则最终发生萎缩。

尚无特殊治疗

有全身疾病者：系统治疗后，腺体可恢复正常，

但有些糖尿病患者虽糖尿病得到理想控制，但唾液腺肿大无明显改变，

抗高血压药物引起的肿大：停药后可消退，

有肿胀者：自行按摩腺体，促使唾液排空，咀嚼无糖口香糖或用催唾剂，刺激唾液分泌。

诊断及鉴别诊断 p219

唾液腺造影显示：形态多正常，但体积明显增大，排空功能稍迟缓。

舍格伦综合征也可有唾液腺肿大，但唾液腺造影显示末梢导管扩张，

排空功能迟缓远较唾液腺良性肥大明显，免疫学检查多有异常。

b 超检查：腺体弥漫性增大，无局限性回声异常。

与肿瘤相鉴别：唾液腺症为回声均匀的增大腺体而无占位性病变）

（04）（末，15 级）最常发生肿瘤的大唾液腺是腮腺，小唾液腺是腭腺。

（02）salivary gland cyst、lymphoepithelial cyst

唾液腺囊肿，是由纤维结缔组织囊壁、上皮衬里、囊内容物构成的肿瘤样病变

根据病理学结构可分为：

①发育不全性囊肿,如多囊腮腺

68

②有上皮衬里的继发性囊肿，如导管囊肿，淋巴上皮囊肿及潴留性黏液囊肿

③无上皮衬里的假性囊肿,如外渗性黏液囊肿

（五）多囊腮腺

偶见唾液腺导管开口于囊腔，一些腺泡与囊腔相交通，

所被覆立方上皮超微结构与正常闰管上皮相似，提示多囊腮腺可能系闰管发育异常所致

临表

1 任何年龄 可单可双

2 反复无痛性腮腺区肿胀，触诊稍压痛

3 腮腺造影末梢导管处多个球状囊性扩张或为囊性泡沫状改变

病理

1 镜下见囊腔大小不等

囊壁上皮呈扁平、立方或柱状

①被覆扁平、立方上皮者状似闰管

②柱状上皮胞质嗜伊红，状似纹管上皮，伴顶浆分泌

2 部分上皮细胞呈蕾状增殖形同胚胎期导管原始始基

部分上皮细胞胞质呈空泡性变，脂肪染色证实内含脂质

3 腔内含嗜伊红绒毛状物并散在巨噬细胞，可见多个呈板层结构的球形结石

4 偶见唾液腺导管开口于囊腔，一些腺泡与囊腔相交通，

所被覆立方上皮超微结构与正常闰管上皮相似，提示多囊腮腺可能系闰管发育异常所致

【鉴别】需与其他囊性病变，尤其是唾液腺导管囊肿和淋巴上皮囊肿相鉴别

【治疗】可采用腮腺切除保存面神经的手术治疗

(一)salivary duct cyst

唾液腺导管囊肿，系导管阻塞致分泌物在导管内潴留所致

1)临表

1 多见于老年男性患者，

2 主要发生在腮腺

3 局部表现为无痛性肿块，生长缓慢，可扪及波动感，

4 穿刺为无色透明液体，成分为唾液，可检测出淀粉酶。

2)病理改变

①导管上皮增生,上皮被挤压呈扁平状但多层排列,亦可见嗜酸细胞和鳞状化生

②囊壁为疏松结缔组织，无明显炎症反应

③囊腔内含黏液性分泌物，并见球形结石或结晶状颗粒

④囊液外渗至组织间隙后，可形成局限性黏液肉芽肿并伴有局限性阻塞性腮腺炎

(二)lymphoepithelial cyst

淋巴上皮囊肿，可能系慢性炎症使淋巴间质及局限性上皮增生所致

1) 多见于单侧腮腺，表现为无痛性肿胀，生长缓慢，合并感染时可出现疼痛

2) 病理改变

①上皮衬里：复层鳞状或柱状，上皮中可见杯状细胞及皮脂腺

上皮周围为大量的淋巴间质，其中有淋巴滤泡形成

②囊腔内含浆液性分泌物而非黏液，其中可含脱落的上皮细胞

69

③囊肿周围见含多核异物巨细胞或胆固醇结晶肉芽肿，

亦可见局灶性阻塞性腮腺炎，但不如唾液腺导管囊肿常见，且炎症反应较轻

（三）Mucocele

黏液囊肿，是一类由于小唾液腺导管破裂或阻塞所致的黏液外渗或潴留而发生的软组织囊

肿，可分为外渗性黏液囊肿和潴留性黏液囊肿（95（末 14 级

广义的唾液腺黏液囊肿包括小唾液腺黏液囊肿及舌下腺囊肿，

是较为常见的唾液腺瘤样病变

舌下囊肿是一种临床名称,组织学上

既可表现为外滲性黏液囊肿,也可表现为潴留性黏液囊肿,

但大多数舌下囊肿为外渗性囊肿,因此无上皮衬里,

少数潴留性囊肿可内衬假复层柱状、柱状、立方状或复层鳞状上皮。

（03）黏液囊肿的临床表现

是最常见的小唾液腺瘤样病变，

①多见于学龄期儿童,患儿常有外伤史,如咬伤、碰伤等。

常发生于下唇及舌尖腹侧，多为损伤所致。

因舌体运动长受下颌前牙摩擦以及自觉或不自觉咬下唇动作使黏膜下腺体受伤。

②黏液囊肿位于黏膜下，多为黄豆至樱桃大小，质软而有弹性

③浅在者病变表面呈半透明淡蓝色，易破裂;

深在者表面黏膜与周围口腔黏膜颜色一致

④内容物为蛋清样透明黏稠液体，

可自行消退或破溃，故可反复发作。浅在的黏液囊肿更易复发

反复破损后不再有囊肿的临床特点而表现为较厚的白色瘢痕状突起，透明度减低。

（03）病理变化

外渗性黏液囊肿( mucous extravasation cyst)（01 选择）

通常是机械性外伤致唾液腺导管破裂,黏液外溢进入结缔组织内,

黏液池被炎性肉芽组织和结缔组织包绕或局限,无衬里上皮。

邻近的唾液腺组织呈慢性非特异性炎症

囊肿内以泡沫细胞为主

潴留性黏液囊肿( mucous retention cyst)

被认为是唾液腺导管阻塞，唾液潴留致导管扩张而形成的囊性病损。

多见 50 岁以后的患者

发生于口腔者相对少见,以口底、腭、颊和上颌窦部常见。

上皮衬里假复层、双层柱状或立方状上皮细胞，部分可见嗜酸性上皮细胞

囊腔内含浓稠液物质

末）唾液腺黏液囊肿的治疗。【治疗】：

小唾液腺黏液囊肿：

保守治疗药物烧灼腐蚀

抽尽囊液后，向囊腔内注入 2%碘酊 0.2~0.5mL 或 20%氯化钠。

停留 2~3 分钟，再吸出药液，

目的：药物破坏上皮细胞，使其失去分泌功能而不再形成囊肿：

70

然后注入药液反复数次，最后吸净药液。

目的是破坏腺上皮细胞,使其失去分泌功能而不再形成囊肿。

手术治疗，最常用，将囊肿及其相连的腺体一并切除。

应仔细将整个囊肿从周围组织中分离出来,尽量避免破裂,摘除干净,以防囊肿复发。

也可采用液氮冷冻治疗或激光治疗。

2.手术切除局部浸润麻醉下,采用梭形切ロ,在黏膜下钝、锐性分离囊壁,

将囊肿、覆盖黏膜及与囊肿相连的周围腺体一并切除。

囊肿位于唇红和唇吻缘上者,可采用纵行梭形切口;

位于前庭黏膜者,可采用横梭形切口。

反复损伤的黏液腺囊肿可形成瘢痕并与周围组织粘连,不易分离,此时可适当扩大切除范围。

直接缝合创面,5~7 日拆线。

（四）ranula

舌下囊肿/舌下腺囊肿，又称蛤蟆肿，是一种特指发生于口底的黏液囊肿,

舌下囊肿中的黏液成分多来自舌下腺,但有些囊肿也可发生于下颌下腺的导管。

（03）（末，16,07 级）舌下腺囊肿（属于唾液腺黏液囊肿）的分型及临床表现。

最常见于青少年，男性稍多见。临床上可分为三种类型

（12）舌下腺囊肿的穿刺物为蛋清样黏稠液体

单纯型：典型的舌下腺囊肿表现，占大多数。

1 囊肿位于下颌舌骨肌以上的舌下区，常位于口底的一侧，有时可扩展至对侧，

2 较大囊肿可将舌抬起，状似\"重舌\"，发展很大时可引起呼吸、吞咽、言语困难。

3 囊壁菲薄并紧贴口底黏膜，呈浅紫蓝色，扪之柔软有波动感。

4 囊肿因创伤破裂后流出黏稠而略带黄色或蛋清样液体，囊肿暂时消失（唾液腺黏液囊肿

的内容物都是蛋清样黏稠液体）数日后创口愈合，囊肿又长大如前。

口外型（潜突型 plunge ranula）：

①可穿过下颌舌骨肌位于下颌下区或颏下三角，表现为下颌下区肿物

（注意，下颌下腺囊肿很少见），而口底囊肿表现不明显

②低头时因重力关系，肿物稍有增大

③触诊柔软，与皮肤无粘连，不可压缩，

④穿刺可抽出蛋清样黏稠液体（说明分泌物不是来自下颌下腺）

哑铃型：上述两种的混合，口内舌下区及口外下颌下区均可见囊性肿物

舌下囊肿是一种临床名称,组织学上

既可表现为外滲性黏液囊肿,也可表现为潴留性黏液囊肿,

但大多数舌下囊肿为外渗性囊肿,因此无上皮衬里,

少数潴留性囊肿可内衬假复层柱状、柱状、立方状或复层鳞状上皮。

需与口底皮样囊肿及下颌下区囊性水瘤相鉴別

1.口底皮样囊肿：

位于口底正中,呈圆形或卵圆形,边界清楚,

表面黏膜及囊壁厚,表面颜色与口底黏膜相似而非浅紫蓝色

囊腔内乳白色豆渣样分泌物,

坚韧而有弹性,似面团样。波动感不明显,压迫之后可出现凹陷。

71

2.下颌下区囊性水瘤:

常见于婴幼儿,

穿刺检査见囊腔内容物稀薄,无黏液,淡黄清亮,

涂片镜检可见淋巴细胞

（14,06,05）（末）治疗 手术切除+袋形缝合术（不耐手术或婴儿）。

根治舌下腺囊肿的方法是切除舌下腺，残留部分囊壁不致造成复发

对于口外形舌下腺囊肿，

可全部切除舌下腺后将囊腔内囊液吸净，在下颌下区加压包扎

而不必在下颌下区做切口摘除囊肿

对于全身情况不能耐受舌下腺切除的患者及婴儿，

应做简单的成形性囊肿切开术，即袋形缝合术，

切覆盖囊肿的部分黏膜和囊壁，放尽液体，填入碘仿纱条。

带全身情况好转或婴儿长至 4~5 岁后再行舌下腺切除

皮样（dermoid cyst）或表皮样（epidermoid cust）囊肿：

【组织发生】

多数认为发生于胚胎发育性上皮剩余,或是外伤植入上皮所致。

发生于口底的囊肿可能是由第 1、第 2 对鳃弓融合时残留的上皮所发生的。

临床表现：

1 皮样或表皮样囊肿多见于儿童及青年。

2 皮样囊肿好发于口底、颏下,

皮样囊肿常位于黏膜或皮下较深的部位或口底诸肌之间。

表皮样囊肿好发于眼睑、眶外侧、额、鼻、耳下等部位。

发生于口底较表浅者位于颏舌骨肌与口底黏膜之间(舌下位),

较深在者位于颏舌骨肌与下颌舌骨肌之间(颏下位)。

3 生长缓慢,为圆形或卵圆形无痛性包块,

囊膜表面光滑,界限清楚,与周围组织、黏膜或皮肤均无粘连,

触诊时囊肿坚韧而有弹性,似面团样。波动感不明显,压迫之后可出现凹陷。

4 一般无自觉症状，

但位于口底正中，颏舌肌、颏舌骨肌或下颌舌骨肌以上的囊肿，则多向口内发展；

囊肿体积增大时可以将舌推向后上方，使舌体抬高，影响语言，甚至发生吞咽和呼吸功能

障碍；

位于颏舌骨肌或下颌舌骨肌以下者，则主要向颏部发展。

【诊断】根据病史+临床表现

穿刺检查可抽出乳白色豆渣样分泌物，有时大体标本可见毛发。

【病理表现】

肉眼见囊壁较薄,囊腔内有灰白色豆腐渣样物质。

镜下见

1 囊壁为角化的复层鳞状上皮衬里,

2 结缔组织囊壁内没有皮肤附属器者称为表皮样囊肿;

72

皮样囊肿囊壁较厚,由皮肤和皮肤附件所构成 （19 囊腔内含毛发可能是皮样囊肿

（内含有皮肤附属器,如毛发、毛囊、皮脂腺、汗腺等结构）

（囊腔内有脱落的上皮细胞、皮脂腺和毛发等结构，中医称为“发瘤”）

3 囊腔内为排列成层的角化物质,偶见钙化。

4 角化物质破入周围纤维组织内可见炎症细胞浸润异物巨细胞反应及胆固醇结晶

【治疗】手术摘除。

肿物位于口底肌肉以上时，行口内切口；

位于口底肌肉以下时，行口外切口。

应沿皮纹在囊肿皮肤上做切口,切开皮肤及皮下组织,显露囊壁,

然后将囊脚与周围组织分离,完整摘除,分层缝合。

硬化性多囊性腺病

九、硬化性多囊性腺病

少见，假肿瘤性良性病损

形态学特征相似于乳腺的纤维囊性变和硬化性腺病

病理学上常误诊为腺泡细胞癌

临表

男:女 1.3:1

70%腮腺，下颌下腺小唾液腺极少数鼻腔

生长缓慢的无痛肿物,病期多在一年之内

病理

肉眼

病变界限清楚，包膜不完整

剖面

灰白色

可见多个囊腔

光镜

硬化间质中可见增殖的微囊、腺泡和导管结构，常伴有局灶性淋巴细胞浸润，

腺单位可彼此分离或拥挤但小叶结构清晰

上皮细胞不同程度增生形成实性和筛状结构，类似于乳腺硬化性腺病

腺上皮细胞胞质呈泡沫状，可见空泡形成和顶浆分泌

特征性表现

一些细胞含有大而鲜明的嗜酸性颗粒

约 40%~75%病例其导管上皮存在轻度不典型增生到原位癌等病理改变

生物学行为

因病变呈多灶性生长或切除不彻底，复发率 11%

多次复发可恶变

十一、唾液腺放射性损伤

主要表现

73

照射区唾液腺急性肿胀而后唾液分泌障碍引起口干症

组织学

初期表现

导管扩张

腺泡细胞变性萎缩

间质中炎症细胞浸润

浆液腺腺泡细胞

对放射线敏感病变较重

黏液性腺泡和肌上皮细胞

对放射线不敏感病变较轻

若损伤长期存在

导管扩张，导管上皮鳞状化生

腺泡细胞萎缩消失

间质纤维化、炎症细胞浸润、脂肪组织增生

生物学行为

难发生再生,对症治疗

唾液腺肿瘤的组织发生理论

①基底储备细胞理论（basal reserve cell theory）

认为排泄管和闰管的基底细胞都具有增殖、分化的能力；

随着这些基底细胞的分裂增殖，细胞不断向成熟而有功能的细胞分化；

这些细胞是所有唾液腺上皮性肿瘤的来源

②多能单储备细胞理论（pluripotential unicellular reserve cell theory）

认为排泄管的基底细胞是具有多潜能的储备细胞，可增殖和分化为多种细胞

这些细胞是所有唾液腺上皮细胞和唾液腺上皮性肿瘤的来源

③半多能双储备细胞理论（semipluripotential bicellular reserve cell theory）

（一种细胞只具有分化为某些特定细胞的潜能）

排泄管的基底细胞和闰管细胞为半多能储备细胞或干细胞，是唾液腺再生和肿瘤形成的细

胞来源；

基底细胞分化为排泄管的柱状细胞及鳞状细胞，是唾液腺的鳞状细胞癌、导管癌、黏液表

皮样癌等的来源（导管、上皮）；

闰管细胞分化为腺泡细胞、闰管细胞、纹管细胞与肌上皮细胞，是多形性腺瘤、基底细胞

腺瘤、腺样囊性瘤、腺样囊性癌、腺泡细胞癌、多形性低度恶性腺癌等的来源（腺）

④多细胞理论（multicellular theory）

正常唾液腺的各类细胞均有增殖能力，在各类唾液腺肿瘤中起相应作用

具有代表性的是半多能双储备细胞理论，多细胞理论

在组织学上，把唾液腺的腺泡、闰管和纹管作为一个独立的单位，称为小管-腺泡复合体或

导管腺泡单位。

单纯由腺泡细胞和导管腔面细胞增殖，形成腺瘤或腺癌；

74

单纯由肌上皮细胞增殖，形成肌上皮瘤或肌上皮癌；

导管腔面细胞和肌上皮细胞同时增殖，形成多形性腺瘤和腺样囊性癌等。

（90）肌上皮细胞在涎腺肿瘤发生中的作用。

1. 尽管肌上皮细胞来源外胚层上皮，但是电镜和免疫组织化学证实，它具有上皮细胞和间

叶细胞的双重特性，唾液腺肿瘤中变异的肌上皮细胞也同样具有双向分化的形态结构、功

能代谢和免疫组织化学染色特点：

1. 既表现为间叶性的成纤维样和黏液软骨样形态，又表现为上皮性的浆细胞样和上皮样

形态；

2. 既分泌酸性黏多糖，又分泌基膜蛋白；

3. 既表达收缩蛋白和波形蛋白，又表达角蛋白等。

致使唾液腺肿瘤结构复杂多变。

2. 肌上皮细胞通过分泌抗侵袭因子，阻止唾液腺恶性肿瘤向周围组织浸润。事实证明：肌

上皮细胞丰富的恶性肿瘤其侵袭性弱，患者生存率更高。

唾液腺肿瘤中，良恶性肿瘤的比例规律：腺体越小，恶性肿瘤的可能性越大。

在腮腺肿瘤中，良性肿瘤（75%）占大多数，

下颌下腺中，良性肿瘤（60%）占大多数；

舌下腺中，恶性肿瘤（90%）的可能性很大，

小唾液腺中，恶性肿瘤（60%）亦较多见。

紫）口腔颌面部恶性肿瘤的组织来源最常见的依次是：

上皮源性多于腺源性多于间叶源性。

腮腺肿瘤手术过程中，如何决定是否保留面神经？

1. 腮腺肿瘤除高度恶性肿瘤以外，如果肿瘤与面神经无粘连，尽量保留面神经

2. 如果肿瘤与面神经有轻度粘连，但尚可分离，也应尽量保留，术后加用放射治疗

3. 如果术前已有面瘫，或术中发现面神经穿过瘤体，或为高度恶性肿瘤，应牺牲面神经，

然后做面神经修复。

（末）在不同解剖位置的唾液腺中，肿瘤的发生率：

腮腺肿瘤最多，约占 80%，其次是下颌下腺（10%）和小唾液腺（9%），舌下腺（1%）最少见；

小唾液腺中，最常见腭腺（50%）肿瘤。

颌面部良性肿瘤常常是牙源性、上皮性、间叶性

肿瘤的外在因素：物理、化学、生物、营养因素

恶性肿瘤的生长分型：外生型、溃疡型、浸润型

肉瘤多见于年轻人

原位癌是指不突破基底膜的恶性肿瘤

75

鳞状细胞癌常应用的化疗药物是平阳霉素

化疗药物的最主要的副反应—骨髓抑制

（17）唾液腺上皮性良性肿瘤分类。

图片

（99,95）唾液腺恶性上皮性肿瘤分类

图片

不同组织类型的唾液腺肿瘤，分别好发于哪些腺体。

沃辛瘤、嗜酸性粒细胞瘤、腺泡细胞癌、唾液腺导管癌、上皮-肌上皮癌：腮腺

多形性低度恶性腺癌：腭腺

管状腺癌：唇腺

磨牙后区腺体：黏液表皮样癌

舌下腺：腺样囊性癌（舌下腺肿瘤很少见，但一旦发生，很有可能是腺样囊性癌）

长期吸烟斗常引起唇癌（物理刺激）

唾液腺肿瘤的手术原则

从包膜外正常组织进行，同时切除部分或整个腺体（因为唾液腺肿瘤即使是良性的，包膜

也多不完整）

唾液腺恶性肿瘤中，什么情况下采用放疗

唾液腺恶性肿瘤对放射线不敏感，单纯放疗很难达到治疗目的，但在以下情况中，放疗可

以明显降低术后复发率：

1. 腺样囊性癌

2. 其他高度恶性肿瘤，手术切除不彻底，有肿瘤残存者

3. 肿瘤与面神经紧贴，分离后保留面神经者

（18,09,96）我们所学过的具有淋巴上皮组织学特点的病变有

沃辛瘤、黏膜良性淋巴组织增生病、鳃裂囊肿、良性淋巴上皮病变，舍格伦综合征，淋巴

上皮癌，上皮性肿瘤（如沃辛瘤？）。

pleomorphic adenoma

多形性腺瘤，又名混合瘤（mixed tumor），是唾液腺肿瘤中最常见者。

多形性腺瘤由肿瘤性上皮组织和黏液样或软骨样间质所组成，根据其成分比例，可分为细

胞丰富型及间质丰富型。一般认为，细胞丰富型相对较易恶变，间质丰富型相对较易复发。

pleomorphic adenoma/ benign mixed tumour-临床表现、病理变化

多形性腺瘤是一种具有多种细胞形态和结构特征的良性肿瘤。

上皮和肌上皮及其形成的基质成分是确诊多形性腺瘤的关键,又称为良性混合瘤

10 末 13 多形性腺瘤镜下可见：腺管样结构、肌上皮结构、黏液样组织和软骨样组织结构。

17,01 末 多形性腺瘤/混合瘤的临床表现。

最常见的涎腺肿瘤，80%发生于腮腺（腮腺闰管长）其次下颌下腺，舌下腺罕见

76

小唾液腺中以腭腺最多见，其余也可发生。

任何年龄均可发生，但以 30~50 岁多见，女性多于男性（沃辛瘤是老年男性）

常为单发,也可多发。

不规则形,当生长加快并伴有疼痛、面神经麻痹等症状时应考虑恶变。

临床表现（形状、界限、质地、扪诊、生长速度、病程、活动度、功能障碍）

分叶状,无痛性包块,包膜薄厚不一,不完整。→病理性质介于良恶性之间，临界瘤

生长缓慢的不规则肿块（，直径多数在 2~5cm，（直径大于 3cm 者均有结节））。多无自觉症

状，病程较长（涎腺的肿瘤大部分病程都较长）

界限清楚，质地中等（偏韧，不是硬），扪诊呈结节状，高起处常较软，可有囊性变；低凹

处较硬，多为实质性组织。

可活动，发生于腭部者或下颌后区和多次复发者一般不活动

腭部肿物较大时黏膜表面可形成创伤性溃疡

肿瘤长大除表现畸形外，一般无功能障碍，不侵犯面神经，患者多无自觉症状

当生长突然加快并伴有疼痛、面神经麻痹（腮腺良性肿瘤即使体积巨大，也不出现面瘫症

状）时应考虑恶变（恶性多形性腺癌）

5) 肿瘤的间质较少,纤维结缔组织常发生玻璃样变性。少数肿瘤还可见脂肪组织、纤维化

骨、钙化及大片出血。

6) 肿瘤的包膜大多完整,但厚薄不一,包膜内可见有肿瘤细胞侵入,少数部分包膜消失,这

种表现多见于黏液样组织的表面和腭部多形性腺瘤的近黏膜侧。

多形性腺瘤处理不当，很易复发，造成复发的原因与肿瘤的病理性质有关∶

多形性腺瘤又名混合瘤，其生物学特性不同于一般良性肿瘤。

①包膜常不完整，或在包膜中有瘤细胞，甚至在包膜以外的腺体组织中也可有瘤细胞存在;

②肿瘤的包膜与瘤体之间黏着性较差，腺瘤容易与瘤体相分离，如采用剜除术，则包膜很

容易残留。

手术中肿瘤破裂，往往造成种植性复发，种植性复发的肿瘤常为多发性结节。

部分病例可发生恶变，因此该瘤属“临界瘤”。

17,12,94 末 16 多形性腺瘤的病理变化、生物学行为。

大体观：肉眼观察,多呈不规则结节状（多形性！）

剖面多为实性,灰白色或黄色,有白色条纹,可见囊腔形成。

囊腔内含透明黏液,有时可见浅蓝透明的软骨样组织或黄色的角化物,偶见出血及钙化。

★ 肿瘤界限清楚,周围有厚薄不一的包膜,多数肿瘤包膜完整,

但是以黏液样结构为主的肿瘤或发生于小唾液腺者包膜可不完整或无包膜。

包膜和瘤体间黏着性较差，易与瘤体分离(如采用刮除术，包膜很容易残留)

复发肿瘤多起因于手术过程中的种植,常为多灶性病变。

光镜观察,肿瘤细胞的类型多样,组织结构复杂。

基本结构为腺上皮、肌上皮(肿瘤性上皮组织*2)、

黏液、黏液样组织和软骨样组织(粘液样或软骨样间质*3)：

肿瘤性腺管样结构：

腺上皮呈立方状或矮柱状，核圆形或卵圆形，呈空泡状，胞浆微嗜伊红，主要为导管样结

构形成细胞；

77

腺管外围为梭型的肌上皮细胞或柱状的基底细胞，胞质少。核深染

管腔内有粉染的均质黏液，PAS 染色阳性。

有的管腔扩张，形成囊腔，囊壁为扁平细胞

腺上皮有时向腺泡细胞分化，罕见情况下也出现鳞状上皮、黏液细胞和嗜酸细胞

肿瘤性肌上皮结构：有时成为多形性腺瘤的主要结构成分。根据细胞形态,肿瘤性肌上皮细

胞区分为浆细胞样细胞、梭形细胞、透明肌上皮细胞和上皮样细胞四种形态,

其中浆细胞样细胞多见,细胞呈圆形或卵圆形,核偏位或中位,胞质嗜伊红均质状,排列呈片

状或弥漫散在分布。

梭形细胞类似于平滑肌细胞,常排列成束。

偶见胞质透明的肌上皮细胞和上皮样肌上皮细胞。

肌上皮结构中可见巢状鳞状上皮化生，细胞之间有明显的细胞间桥，上皮团中央可形成角

化珠，角化脱落可形成囊腔。有的细胞之间可见是嗜伊红均质样物质，偶呈菊花团样结构。

黏液样组织和软骨样组织：腺管及上皮条索周围常见到上皮细胞疏松排列,逐渐移行为黏液

样组织和软骨样组织。少数多形性腺瘤尤其复发的多形性腺瘤中,黏液样组织（只多腺有）

可成为肿瘤的主要成分。

黏液样组织的细胞呈星形或梭型，排列疏松，彼此连接成网。

软骨样组织似透明软骨，软骨样细胞大小不一，胞质呈空泡状，有的细胞位于软骨样陷窝

中，周围基质嗜伊红。

肿瘤间质较少，纤维结缔组织间质常发生玻璃样变。

少数肿瘤还可见脂肪组织、纤维化骨、钙化及大片出血。

细胞丰富型相对较易恶变，间质丰富型相对较易复发。

电镜下：肿瘤性肌上皮细胞含肌微丝和中间丝。

免疫组化：

腺管样结构内层细胞表达上皮标记物：CK 阳性。

肌上皮细胞对上皮和间叶成分标记物呈双重表达：CK、肌动蛋白、波形蛋白，S-100 蛋白，

Calponin 蛋白，GFAP 阳性

黏液软骨样结构表达间叶成分：肌动蛋白，波形蛋白，S-100 蛋白，GFAP 阳性

组织发生：来自闰管或闰管储备细胞。既可向上皮分化，又可向肌上皮细胞分化，肿瘤性

肌上皮细胞进一步形成黏液软骨样组织。

【生物学行为】（10填空）：为良性肿瘤,由于包膜内常有瘤细胞侵入,近黏液样成分包膜薄、

不完整或无包膜、行穿刺活检等,术后容易复发。

多次复发、位于腮腺深叶、男性及老年患者其恶变风险高。

病期在 5~10 年以上、直径超过 4cm 的多形性腺瘤,需仔细观察是否存在局灶性恶变和包膜

外浸润。

其⽣物学特性不同于⼀般良性肿瘤。包膜常不完整，在包膜中有瘤细胞，甚⾄包膜以外的

腺体组织中也可有瘤细胞存在，如采⽤剜除术或⼿术中肿瘤破裂，极易造成种植性复发。

部分病例可发⽣恶变，因此该瘤又称“临界瘤 ” 。

组织发生：来自闰管和闰管储备细胞（半多能双储备细胞理论；多细胞理论），

可分化为上皮细胞和肌上皮细胞，肿瘤性肌上皮细胞进一步形成黏液软骨样组织，形成了

肿瘤的多形性结构。

78

末）多形性腺瘤的治疗。（临界瘤）

1. 手术切除，不能单纯作剜除术，而应从肿瘤包膜外正常组织处切除。

保留面神经。

2. 腮腺浅叶肿瘤体积较小者，可作部分腮腺切除术，在可能的情况下，术中保留腮腺咬肌

筋膜、腮腺主导管以及耳大神经，以减少手术并发症。

3. 腮腺深叶肿瘤应行腮腺全叶切除术

4. 下颌下腺肿瘤一般应将下颌下腺一并切除。

myoepithelioma）

肌上皮瘤（myoepithelioma）/肌上皮腺瘤/肌上皮细胞瘤/单形性腺瘤。

是一种良性唾液腺肿瘤，几乎全部由片状、岛状或条索状排列，具有肌上皮分化特点的细

胞构成，这些细胞可以呈梭形、浆细胞样、上皮样或胞质透明等特点。

临床表现：较为少见，易误诊为多形性腺瘤，好发于腮腺，小涎腺以腭腺多见。生长缓慢

的无痛性肿块，与周围组织无黏连。

病理变化：

1) 肉眼：肿瘤圆形或结节状，包膜完整或不完整。剖面实性，灰白色或黄褐色，有时含半

透明胶东状物，偶见出血灶。

2) 镜下：肿瘤细胞形态多样，包括梭形细胞、浆细胞样细胞、上皮样细胞或透明细胞。多

数肿瘤由一种形态的细胞构成，也可以几种形态肌上皮细胞混合构成。

3) 梭形肌上皮细胞呈长梭形，核居中，和两端胞浆含嗜伊红微小颗粒或原纤维样物质，排

列呈束状或漩涡状，类似以平滑肌。

4) 浆细胞样细胞为椭圆形或多边形，胞浆丰富，充满嗜伊红均质样物，核多偏心为，大而

圆，染色较深，排列成片块状结构或散在分布。

5) 上皮样细胞呈立方或圆形，核位于中央，含不等量的嗜伊红胞浆，排列成巢或条索，偶

见假性腺腔，腺腔内为粘液样组织。

6) 透明细胞呈多边形，界限清楚，胞浆丰富，含大量糖原，细胞之间可见微囊腔隙。

7) 肿瘤细胞间可见微囊腔隙或灶状粉染的玻璃样物质，有的部位细胞疏松形成粘液样基质

和粘液样结构。

8) 肿瘤周围的间质为纤维结缔组织，有的部位呈粘液样改变。

免疫组织化学染色：肌上皮瘤对 CK7 和 CK14 呈阳性反应

【生物学行为】肌上皮瘤为良性肿瘤,手术切除不彻底可复发。以透明细胞为主的肌上皮瘤

应属恶性肿瘤。肌上皮瘤病期长或多次复发可恶变。

【组织发生】与多形性腺瘤同源,来源于闰管储备细胞或导管腺泡复合体的干细胞。

（99 填空）肌上皮瘤（myoepithelioma）/肌上皮腺瘤/良性肌上皮瘤/单形性腺瘤。

病理变化：

大体观

肿瘤为圆形或结节状

包膜完整或不完整

剖面实性，灰白色或黄褐色，有时含半透明胶冻状物，偶见出血灶。

79

镜下观：

各种形态的肌上皮细胞，排列成片状、岛状、条索状（上皮性）。一个肿瘤可由一种形态的

肌上皮细胞构成，也可由几种形态混合构成：

浆细胞样细胞：胞浆丰富，充满嗜伊红均质样物，核大而圆，深染，偏心位

梭形细胞：长梭形，核居中，排列成束状或旋涡状

透明肌上皮细胞：胞浆丰富透明，含大量糖原；

上皮样肌上皮细胞：立方形或圆形，核居中。有时可形成假性腺腔，腺腔内为黏液样组织。

肿瘤细胞之间可见微囊腔隙或灶状粉染的玻璃样物质，有的部位细胞疏松形成黏液样结构。

肿瘤的间质为纤维性结缔组织，有的部位呈黏液样改变。

生物学行为：

良性肿瘤，手术切除不彻底可复发；

但以透明细胞为主要成分的肌上皮瘤应属恶性肿瘤；

病程长者或多次复发者可恶变。

组织发生：和多形性腺瘤同源，来自闰管储备细胞或导管腺泡复合体的干细胞。

17 末 16，13 沃辛瘤/Warthin 瘤/腺淋巴瘤/乳头状淋巴囊腺瘤的病理变化和生物学行为

Warthin 瘤，又称腺淋巴瘤（adenolymphoma）、淋巴囊腺瘤（cystadenolymphoma）、乳头

状淋巴囊腺瘤（papilary cystadenoma lymphoatosum）。

是一种由腺上皮构成的肿瘤，常成囊性，有时排列成乳头囊状结构。

内层为柱状嗜酸细胞或大嗜酸粒细胞，外层为小的基底细胞，排列成特征性双层腺上皮结

构。

间质为数量不等的含生发中心的淋巴样组织。

沃辛瘤的组织发生与淋巴结有关。在胚胎发育时期，腮腺和腮腺内的淋巴组织同时发育，

此时淋巴组织只是聚集成团的淋巴细胞，尚未形成淋巴结的包膜，因此，腺体组织可以迷

走到淋巴组织中。形成淋巴结包膜以后，腺体组织包裹在淋巴结中。组织学观察，在腮腺

淋巴结中常可见到腺体组织。这种迷走的腺体组织发生肿瘤变，即为沃辛瘤。在沃辛瘤周

围的一些腮腺淋巴结中，有时可以见到最早期的沃辛瘤的改变。

（94）腺淋巴瘤/warthin 瘤主要由上皮、淋巴样组织组成。

18 末 11（期末）沃辛瘤/Warthin 瘤/腺淋巴瘤/乳头状淋巴囊腺瘤的临床表现。

1、发病率高，在唾液腺良性肿瘤中仅次于多形性腺瘤。

2、患者以中老年为多，多见于男性，男女比例 6：1

3、患者常有吸烟史，其发病可能与吸烟有关

与吸烟、辐射、自身免疫或 EBV 感染有关。

4、绝大多数发生于腮腺和腮腺周围的淋巴结,绝大多数肿瘤位于腮腺后下极，可能是因为

该部位分布的淋巴结较多，此时肿瘤动度可能较小，注意不要误诊为恶性肿瘤,偶见于下颌

下腺及小唾液腺。

5、临床表现为生长缓慢的无痛性肿块。

可有消长史，这是因为沃辛瘤由肿瘤性上皮和大量淋巴样间质所组成，淋巴样间质很容易

发生炎症反应.

继发感染（淋巴）时病程可缩短，少数患者出现疼痛。

80

6、肿瘤常呈多发性，可为双侧腮腺肿瘤，也可一侧腮腺出现多个肿瘤。有时术后又出现，

不是复发而是多发。

7、扪诊肿瘤呈圆形或卵圆形(多形性腺瘤为结节状)，表面光滑，质地较软(多形性腺瘤的

质地中等)，有时有弹性感

8、术中可见肿瘤呈紫褐色，剖面可见囊腔形成，内含干酪样或黏稠液体，易误诊为结核或

囊肿

9、99mTc 核素显像呈“热结节”，具有特征性

病理变化：

1) 肉眼：圆形或卵圆形，2-4cm，质地柔软，可有囊性感。包膜完整，界限清楚。

剖面有大小不等的囊腔，含透明的黏液样、乳白色或褐色液体，囊腔内可有乳头状突起。

少数为实性，呈灰褐色或暗红色，触之有泥样物溢出（易被误诊为结核）

2) 光镜:肿瘤由上皮和淋巴样组织构成。

肿瘤上皮细胞形成大小和形态不一的腺管或囊腔样结构，有乳头突入囊腔。

3) 囊腔内衬上皮由双层细胞构成，腔面侧细胞为胞浆内含有嗜伊红颗粒的嗜酸细胞，为柱

状上皮细胞，核浓缩，排列规则呈栅栏状，（不位于基底部！），偶见纤毛，常见顶浆分泌（纹

管）（囊腔内可见黏液）；

4) 基底侧细胞较小，呈扁平状或立方状，胞浆较少，嗜伊红，核呈空泡状，淡染，可见核

仁。

5) 肿瘤上皮细胞之间偶见鳞状上皮细胞灶（多形性腺瘤）、杯状细胞和皮脂腺细胞（可见

于正常腮腺内）。

6) 囊腔内含嗜伊红性分泌物，偶有胆固醇结晶、变性的上皮细胞和淋巴细胞。

7) 肿瘤间质为不同程度的反应性淋巴样组织，其中可见浆细胞、嗜酸性粒细胞，常见淋巴

滤泡形成。

生物学行为： Warthin 瘤为良性肿瘤,区域切除很少复发。

恶变罕见,包括上皮和淋巴样成分的恶变。

组织发生：该病的性质有良性上皮性肿瘤和瘤样增生两种学说。

【治疗】沃辛瘤的治疗为手术切除。

于肿瘤常位于腮腺后下极，可作连同肿瘤以及周围 0.5cm 以上正常腮腺切除的部分腮腺切

除术。这种手术方式不同于剜除术，不会造成复发，但可保留腮腺导管及大部分腮腺的功

能。术中应切除腮腺后下部及其周围淋巴结，以免出现新的肿瘤。

05）沃辛瘤好发部位是腮腺后下极。

嗜酸性腺瘤-临床表现、病理变化

嗜酸性腺瘤( oxyphilic adenoma)又称嗜酸细胞腺瘤( oncolytic adenoma)、嗜酸细胞瘤

( oncocyte- ma),是由胞质内含大量特征鲜明的嗜伊红颗粒的上皮细胞(嗜酸细胞)构成的

唾液腺良性胂瘤,这些嗜伊红颗粒为聚集的线粒体。

临床表现：较少见，最常见于 50~80 岁,平均年龄为 64 岁。无性别分布差异。与辐射等因

素有关。好发于腮腺，生长缓慢的无痛性肿块。核素成像显示,99m 锝摄入增加

81

病理变化：

1) 肉眼：肿瘤为圆形或卵圆形，表面光滑，有时呈结节状，包膜完整，界限清楚。剖面实

性，淡黄色或褐色，分叶状，偶见小囊腔。

2) 光镜：细胞主要为大嗜酸粒细胞，细胞较大，圆形或多边形、立方形，细胞膜清晰，胞

浆丰富，内含大量的嗜伊红颗粒，胞核居中，椭圆形，空泡状，有一个或多个核仁，偶见

双核，称为明细胞。

3) 还有一些细胞其胞浆呈鲜明的嗜伊红染色，胞核浓缩，小而深染，称为暗细胞。

4) 罕见情况下，由于固定或胞浆内富含糖原，肿瘤内可见较大的多边形透明细胞。

5) 间质为疏松的接地组织，富含血管，近包膜处常见不等量淋巴细胞，但不形成滤泡。

6) 当肿瘤以透明细胞为主时，称透明细胞大嗜酸粒细胞瘤。

生物学行为：良性肿瘤，很少复发。发生于小唾液腺者，呈局部浸润性生长，有的可侵犯

邻近骨组织，视为低度恶性。

组织来源：老年人的腮腺导管系统,特别是纹管常出现嗜酸细胞化生,而此瘤又多见于老。

故推测唾液腺导管上皮细胞为嗜酸性腺瘤的来源;也可来自失去酶原颗粒的腺泡细胞。

黏液表皮样癌( mucoepidermoid carcinoma)

也称混合性表皮样和黏液分泌性癌，黏液表皮样肿瘤。

是唾液腺恶性肿瘤中最常见者。术后易复发预后差

是由黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞构成的恶性涎腺上皮肿瘤，

可伴有柱状细胞、透明细胞和嗜酸细胞形态特征。

根据黏液细胞的比例、细胞的分化、有丝分裂像的多少，以及肿瘤的生长方式，分为高分

化和低分化两类

96 临床表现：

1) 任何年龄，常见的唾液腺恶性肿瘤，女性比男性多见,约占 2/3。

好发于腮腺，其次是腭腺和下颌下腺，也可发生于其他小唾液腺，特别是磨牙后腺

2) 临床表现与肿瘤细胞的分化程度有关，

1 高分化的黏液表皮样癌相似于多形性腺瘤，为生长缓慢的无痛性肿块，活动度较差，

（老师说很多年前叫粘液表皮样瘤，有个患者肿瘤长了三十多年也没啥大事），可长达 10

年以上。

大小不等，形态不规则，边界可清或不清，质地中等偏硬，表面可呈结节状，

于腭部和磨牙后区的高分化者有时可呈囊性，较浅表者可呈淡蓝色，类似于黏液囊肿，应

与囊肿鉴别

在手术中可以发现肿瘤常无包膜或包膜不完整，与周围腺体组织无明显界限。有时可见面

神经与肿瘤粘连，甚至被肿瘤包裹，但很少出现面瘫症状。

低分化黏液表皮样癌为恶性肿瘤表现，生长迅速，病期短，瘤体较大，边界不清，与周围

组织粘连，不活动，常累及面神经，出现疼痛及面瘫，可局部淋巴结转移和远处转移至肝、

肺、骨和脑，手术切除后常复发和转移，预后较差。可有血行转移

高分化者手术不彻底可复发，但很少发生颈淋巴结转移，血运转移更少见，术后生存率较

高，预后较好；

高分化粘液表皮癌属低度恶性肿瘤，较常见，低分化粘液表皮癌属高度恶性肿瘤，少见。

82

病理变化：

1) 肉眼：高分化与多形性腺瘤相似，但常无包膜，剖面灰白色或浅粉红色，

实性，有散在的小囊腔，囊腔内有淡黄色黏液。

2) 高度恶性者与癌相似，肿瘤无包膜，与周围组织之间界限不清楚，向周围组织浸润。

剖面灰白色，实性，囊腔很少，常见出血和坏死。

3) 镜下：肿瘤实质有黏液细胞、表皮样细胞和中间细胞构成。

4) 黏液细胞较大，为柱状或杯状，胞浆呈泡沫状或网状，核较小，位于基部。

5) 表皮样细胞（似鳞状细胞）为多边形，细胞核居中，细胞之间可见细胞间桥，角化罕见。

6) 中间细胞较小，呈立方状、胞浆少，胞核圆形，大小一致，类似于上皮的基底细胞。

7) 有时还可见透明细胞，大嗜酸粒细胞。（无固定形态，癌细胞）

粘液表皮样癌根据其癌细胞分化程度和生物学特点分为:

高分化(低度恶性),中分化(中度恶性)和低分化(高度恶性)三型。

(一)高分化或低度恶性粘液表皮样癌.

1) 黏液细胞占 50%以上,表皮样细胞分化良好,中间细胞不多。

2) 核无异形性,有丝分裂极少或不见有丝分裂象。

3) 肿瘤细胞排列成巢状或片状，常形成大小不等的囊样腔隙，内衬黏液细胞，可形成乳头

突然囊腔，周围为表皮样细胞和中间细胞，腔内粉染黏液，

4) 囊壁破裂，黏液外溢，形成黏液湖。

5) 肿瘤间质较多，常见结缔组织玻璃样变和或粘液外溢引起炎症反应，有时形成生发中心。

(二)低分化或高度恶性粘液表皮样癌。

1) 黏液细胞不足 10%,肿瘤系中间或表皮样细胞形成的实性团片。

2) 瘤细胞异形性明显,可见核异形性及有丝分裂象。

3) 肿瘤常向周围组织浸润，黏液湖少，缺乏淋巴细胞。

(三)中分化或中度恶性粘液表皮样癌,介于高分化和低分化之间。

中间细胞和表皮样细胞较多,常形成实性团片,偶见有丝分裂象。

03,96,95,92 黏液表皮样癌的病理变化、组织化学染色、组织发生。

肉眼观（包膜；实性；囊性）：

高分化者：类似多形性腺瘤

包膜不完整或无包膜；

剖面实性，为灰白色或浅粉红色；

有散在小囊腔，内有淡黄色黏液（感觉囊性结构的好像都不那么恶性..?）（大概是囊性体

现出了病变生长的“限制性”）

低分化者：与癌相似

无包膜，与周围组织之间界限不清，向周围浸润；

剖面实性；

少见囊腔，常见出血及坏死。

中分化者：介于二者之间

镜下观：肿瘤实质由黏液细胞、表皮样细胞和中间细胞构成。

黏液细胞：体积较大，为柱状或杯状，胞浆呈泡沫状或网状，核较小位于基部；

表皮样细胞：多边形，细胞核居中，细胞之间可见细胞间桥，但角化罕见；

83

中间细胞：较小，呈立方状，胞浆少，核圆形。大小一致，类似于上皮的基底细胞。

有时可见透明细胞（PAS 染色阳性，说明含有糖原）、嗜酸细胞、柱状细胞。

根据三种细胞成分的比例及细胞分化程度，将黏液表皮样癌分为三种类型：

高分化（低度恶性）型：

以黏液细胞和表皮样细胞为主，大于 50%，中间细胞较少。

缺乏异型性和核分裂象。

肿瘤细胞排列成巢状或片状，常形成囊腔和腺腔，内衬黏液细胞，

可形成乳头突入囊腔，周围为表皮样细胞和中间细胞，腔内有粉染的黏液，

若囊壁破裂、黏液溢出，形成黏液湖。

间质较多，常见结缔组织玻璃样变性和/或黏液外溢引起的炎症反应，有时形成生发中心（有

淋巴细胞浸润）。5 年生存率超过 90%

低分化（高度恶性）型：

以中间细胞和表皮样细胞为主，黏液细胞较少，少于 10%。

肿瘤细胞异型性和核分裂象明显，排列成片或实性上皮团，缺乏囊腔和腺腔样结构

向周围组织浸润生长，易误诊为鳞状细胞癌，用黏液染色证明含少量的黏液细胞即可诊断。

间质中黏液湖较少，缺乏淋巴细胞。

中分化（中度恶性）型：

介于上述两型之间。黏液细胞大于 10%，中间细胞和表皮样细胞也很明显，

常排列成实性团块，囊腔较少，偶见细胞异型性及核分裂象。

组织化学染色：黏液细胞及囊腔内容物 PAS、黏液卡红和阿辛蓝染色阳性，可与相关肿瘤鉴

别。

免疫组织化学染色：肿瘤细胞除表达细胞角蛋白外，黏液细胞对 CEA 呈阳性反应。

生物学行为：

高分化型属低度恶性肿瘤，切除后预后良好；

低分化型属高度恶性肿瘤，切除后常复发和转移，预后差。

组织发生：一般认为来源于排泄管储备细胞（→柱状细胞及鳞状细胞），发生于口腔内者，

除来自小唾液腺外，也可能来自于口腔黏膜上皮。发生于颌骨内者还可能来自囊肿上皮。

（期末）黏液表皮样癌的临床表现（96）及生物学行为。

治疗：

高分化：尽量保留面神经除非神经穿过肿瘤或与肿瘤紧密粘连

低分化：扩大切除，放疗效果好考虑选择性颈淋巴结清扫术

对于黏液表皮样癌,病理分级是指导治疗的重要指标。

治疗以手术为主

高分化者应尽量保留面神经，除非神经穿入肿瘤

分离后的神经可加用术中液氮冷冻及术后放疗，以杀灭可能残留的肿瘤细胞

高分化者如手术切除彻底，可不加术后放疗，而低分化者宜加用术后放疗

高分化者不必做选择性行淋巴清扫术，低分化者可考虑选择性进淋巴清扫术

对于粘液表皮癌，病理分级是指导治疗的重要指标。

84

末）涎腺腺样囊性癌的特点有：

肿瘤浸润性极强，易沿神经扩散，易侵入血管，颈淋巴转移率很低。

腺样囊性癌( adenoid cystic carcinoma)（圆柱瘤）

是最常见的唾液腺恶性肿瘤，根据组织形态可分为腺样／腺管样及实质型。

临床表现：

１．肿瘤易沿神经扩散，常有神经症状

２．肿瘤浸润性极强与周围组织无界限，有跳跃性浸润

３．肿瘤易侵入血管，造成血行转移以肺部转移多见。转移率高达 40%,为口腔颌面部 恶

性肿瘤中血液循环转移率较高的肿瘤之一

４．颈淋巴结转移率很低，一般不必做选择性颈淋巴清除，但位于舌 根部的腺样囊性癌淋

巴结转移率较高，可考虑行选择性颈淋巴清扫术;

５．肿瘤细胞沿着骨髓腔浸润

６．单纯放疗不能根治，但配合术后放疗可明显降低术后复发率

７．腺样囊性癌除实性外，一般生长缓慢，肺部转移灶也进展缓慢, 患者可以长期带瘤生

存，因此即使出现肺转移，如果原发灶可以得到 根治仍可考虑行原发灶的手术治疗。

adenoid cystic carcinoma）：-临床表现、病理变化

腺样囊性癌( adenoid cystic carcinoma)又称为圆柱瘤( cylindroma)。是一种基底细胞

样肿瘤,它由上皮细胞和肌上皮细胞排列成管状、筛状和实性巢等不同的形态结构。

尽管生长缓慢,但是由于浸润性生长,常危及患者生命。术后易复发。

临床表现：恶性，生长缓慢，侵袭性强，易向神经、血管和骨浸润破坏性生长。

可发生于任何年龄,中老年多见。无明显性别差异。

腮腺、腭腺居多，小唾液腺多发。发生于舌下腺的肿瘤应首考腺样囊性癌。

2) 生长缓慢、病期较长、呈圆形或结节状，质地中等硬度。

3) 由于肿瘤呈浸润性生长，一般不活动，表面突出不明显，因此临床上见到的肿物远小于

实际肿物（肉眼看来正常的组织，在显微镜下常见瘤细胞浸润，有时甚至可以是跳跃性的，

术中很难确定正常周界，应常规扩大手术正常周界，并作冰冻切片检查以确定周界是否正

常 ）；

4) 在腭部覆盖肿物的黏膜可发生溃疡或腭骨穿孔。

5) 肿瘤细胞沿骨髓腔浸润，常为散在的瘤细胞团。脱钙不明显时，X 线片上常无明显的骨

质破坏，不能依据有无骨质破坏来判断颌骨被肿瘤侵犯与否；

如果肿瘤浸润周围神经而引起疼痛和神经麻痹，导致相应的功能障碍，甚至成为患者就医

的主要症状。

1 腭部肿瘤可沿腭大神经扩散至颅底，因此手术时应将翼腭管连同肿瘤一并切除

2 下颌下腺肿瘤可沿舌神经扩散，手术中应追踪性切除舌神经。

易侵入血管。血运转移的转移率高达 40%，为口腔颌面部恶性肿瘤中血运转移率较高的肿

瘤之一。

6）可发生远处转移，转移部位以肺最多见。

出现肺转移者，除非侵犯胸膜，出现胸水，一般无明显自觉症状，应常规定期作胸片检查，

85

以确定有无肺转移。术后可化疗，以防血运转移。

7）颈淋巴结转移率很低。可为肿瘤直接侵犯周围淋巴结而非淋巴结转移，一般不必作选择

性颈淋巴清扫术（手术治疗时，切除腺体周围淋巴结，不必作选择性颈淋巴结清扫术）。但

位于舌根部者淋巴转移率较高，可考虑。

(生长缓慢，但是侵袭性强，容易向神经、血管和骨呈浸润和破坏性生长，术后常有复发。

局部淋巴结转移少见，可发生肺、骨、脑和肝等远处转移)

病理变化：

1) 肉眼：圆形或结节状，剖面灰白色或浅褐色实性团块，无包膜，呈浸润性生长。

2) 镜下：肿瘤实质细胞主要为导管内衬上皮细胞和变异肌上皮细胞，

导管内衬上皮细胞呈立方状，卵圆形，大小较一致，胞浆少，通常透明，胞核为

圆形或卵圆形，较大，深染，核分裂象少见，

变异肌上皮细胞呈扁平状、梭形或不规则。

4) 这两种细胞排列成管状、筛状和实性结构，

在同一肿瘤中常见到两种以上的排列方式，以一种为主。

5) 腺性（筛状）型【glandular( cribriform ) type】：

最常见，主要特点是肿瘤细胞团块内含有筛状囊样腔隙，与藕的断面相似。

筛孔内充满嗜酸或嗜碱性黏液样物，不均匀，呈网状；

有的囊样腔隙内为粉染的玻璃样变性的间质，腔隙周围有基底膜样结构。

6) 管状型【tubular type】：以肿瘤细胞形成小管状或条索状结构为主。

管状结构的内层衬有导管细胞，外层为肿瘤性肌上皮细胞，中央为官腔，内含 PAS 染色阳

性黏液。

7) 实性型【solid type】：细胞较小，胞浆少，嗜碱性，核分裂象较多，肿瘤细胞排列成

大小不等的上皮团，大的团块中心组织可变性、坏死，管状和筛状结构减少。

实性型通常比其他类型容易复发和早期转移，预后不好。（恶性程度最高）

8) 肿瘤间质常有玻璃样变，有些肿瘤间质玻璃样变广泛，有些稀少。

9) 常见到浸润神经，甚至沿神经扩展相当远的距离，而临床无法确定浸润范围

生物学行为：恶性肿瘤，尽管细胞缺乏异型性，生长缓慢，但是浸润性生长，容易向神经、

血管和骨呈浸润和破坏性生长，术后常有复发，局部淋巴结转移少见，肺、骨、肝转移可

见。

组织发生：唾液腺闰管储备细胞，或闰管、排泄管的基底细胞。

（06,01,95）腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma)/圆柱瘤(cylindroma)的病理变化。

是一种基底细胞样肿瘤，它由上皮细胞和肌上皮细胞排列成管状、筛状和实性巢等不同的

形态结构。尽管细胞缺乏异型性、生长缓慢，但是由于浸润性生长，常危及患者生命。

肉眼观：

肿瘤呈圆形或结节状（圆柱）。

剖面为灰白色或浅褐色实性肿块（圆柱）。

无包膜，浸润性生长。

镜下观：肿瘤实质细胞主要为导管内衬上皮细胞和变异肌上皮细胞。

导管内衬上皮细胞：立方状，大小较一致，胞浆少，通常透明；核大，深染，核分裂象少

见；

86

变异肌上皮细胞：透明。呈扁平状、梭形、不规则形。

肿瘤与周围组织无界限，向表面突出不明显，因此临床上见到的肿物远小于实际肿物（肉

眼看来正常的组织，在显微镜下常见瘤细胞浸润，有时甚至可以是跳跃性的，术中很难确

定正常周界，应常规扩大手术正常周界，并作冰冻切片检查以确定周界是否正常 ）

根据肿瘤细胞的类型和排列方式分为三种组织类型（在同一肿瘤中常见到以下两种以上的

排列方式，但以某一种为主）：

（腺样/管状型分化较好，实性型分化差）

腺性/样（筛状）型：为最典型、最常见的结构。肿瘤细胞团块内含有筛孔状囊样腔隙[瑞

士奶酪样]（注意体会“筛状囊样腔隙”与“导管”的区别）

筛孔内为嗜酸性或嗜碱性的不均匀黏液样物质（PAS 染色弱阳性，阿辛蓝染色强阳性），有

的囊腔间隙内为粉染的玻璃样变性的间质；

腺腔周围为基底膜样结构。

管状型：肿瘤细胞形成小管状或条索状结构为主。

管状结构的内层衬有导管细胞，

外层为肿瘤性肌上皮细胞，

管腔内含黏液（PAS 染色强阳性）。（和多形性腺瘤腺管样结构一样）

实性型：细胞较小，胞浆少，嗜碱性，核分裂象较多。肿瘤细胞排列成大小不等的上皮团，

大的团块中心组织可变性坏死。此型比其他类型更易复发和早期转移，预后不好。

肿瘤间质常有玻璃样变。

肿瘤细胞常见到浸润神经，甚至沿神经扩展到相当远的距离，而临床无法确定浸润范围。

腺泡细胞癌（acinic cell carcinoma）-临床表现、病理变化

腺泡细胞癌( acinic cell carcinoma)是唾液腺恶性上皮性肿瘤,构成肿瘤的细胞中至少

部分肿瘤细胞含有酶原颗粒,呈浆液性腺泡细胞分化。肿瘤中可含闰管细胞。

临床表现：

1) 10 岁至 70 岁均可发生,多发生于中年以上。女性稍多多发生于腮腺，其次是小涎腺，

生长缓慢，实质性，活动，

2) 少数生长较快，与皮肤或肌组织黏连而不活动，可出现疼痛，面瘫。

3) 多数患者病程在 1 年以内，有些病例可达数十年，平均病期 3 年。

4) 可发生局部淋巴结转移或远处转移。

病理变化：

1) 肉眼：圆形或椭圆形，偶见结节状，质地软，可见薄层包膜，大多不完整。剖面多为实

性，呈分叶状，褐色或红色，可见囊腔和坏死。

2) 肿瘤实质细胞有腺泡样细胞、闰管样细胞、空泡样细胞、透明细胞和非特异性腺样细胞。

3) 腺泡样细胞呈圆形或多边形，内含微嗜碱性酶原颗粒，细胞核较小、偏位。

4) 闰管样细胞呈立方或矮柱状，微嗜伊红或双嗜性，均质状，胞核位于细胞中央。

5) 空泡样细胞呈圆形或卵圆形，大小不一，内含数量不等的空泡，核固缩，挤压在细胞一

侧。是固定液引起的人工现象。

6) 非特异性腺样细胞呈圆形或多边形，胞浆为双嗜性或略嗜伊红，细胞核圆形，细胞界限

不清楚，常呈合胞体样。

87

实体型：常见，腺泡细胞为主，细胞排列成腺泡状或片状，细胞团中可见微囊腔隙、坏死、

出血和钙化小体。

微囊型：细胞之间形成大量微小囊状间隙，其中常见分化好的腺泡样细胞，也可见较多的

空泡细胞和闰管细胞，微囊间隙是由于细胞内空泡互相融合、细胞破裂，致使液体储瘤形

成。

滤泡型：肿瘤细胞形成类似甲状腺滤泡的结构，滤泡周围由立方状细胞或矮柱状细胞组成，

腺腔内含均质嗜伊红物质，类似甲状腺胶状物。腺滤泡间可见腺泡样细胞、空泡样细胞及

非特异性腺样细胞。

乳头囊状型：闰管样细胞为主，形成单个或多个囊腔，增生的上皮形成乳头突入囊腔。囊

腔之间为大量的纤维结缔组织间隔，常发生玻璃样变。

7) 间质多少不一，偶见胶原纤维玻璃样变及钙化，有时可见明显的淋巴细胞浸润，甚至形

成生发中心。

8) 包膜较薄，常不完整或无明显包膜。【实微滤乳】

n 生物学行为：低度恶性肿瘤，生长缓慢，可有不完整的包膜，呈浸润性生长，手术切除

后预后良好。也可局部复发、颈淋巴结转移和远处转移。

n 组织发生：多数人认为腺泡细胞癌来自闰管细胞，支持半多能双储备细胞理论，也有人

认为来自浆液性腺泡细胞，支持多细胞理论。

腺样囊性癌/圆柱瘤的治疗。

手术治疗时，切除腺体周围淋巴结，不必作选择性颈淋巴结清扫术（颈淋巴结转移率很低，

可为肿瘤直接侵犯周围淋巴结而非淋巴结转移）。

颌下腺腺样囊性癌，至少应行颌下三角清扫术；

腮腺腺样囊性癌，对面神经保留不宜过分考虑；

腭部腺样囊性癌，应作上颌骨次全或全切除，如已侵入腭大孔应连同翼板在内将翼腭管一

并切除；

手术常不易彻底切除，术后辅以放疗，为预防或治疗远处转移可配合化疗。

（ 91 ） 腺 泡 细 胞 癌 (acinic cell carcinoma)/ 腺 泡 细 胞 腺 癌 (acinic cell

adenocarcinoma)/浆液细胞腺癌(serous cell adenocarcinoma)/浆液细胞腺瘤(serous

cell adenoma)/腺泡细胞腺瘤(acinic cell adenoma)。

腺泡细胞癌是唾液腺恶性上皮性肿瘤，为低度恶性肿瘤。构成肿瘤的细胞中至少部分肿瘤

细胞含有酶原颗粒，呈浆液性腺泡细胞分化。肿瘤中可含闰管细胞。

【临床表现】

多见于中年以上，女性多于男性

80%发生于腮腺，其次为小唾液腺

多数肿瘤生长缓慢，实质性，可活动

少数肿瘤生长较快，粘连不活动，可出现疼痛、面瘫

88

【病理变化】

大体观：

包膜较薄，多数不完整

剖面多为实性，呈分叶状、褐色或红色，可见囊腔和坏死。

镜下观：

肿瘤实质：有腺泡样细胞、闰管样细胞、空泡样细胞、透明细胞和非特异性腺样细胞：

腺泡样细胞：呈圆形或多边形，内含微嗜碱性酶原颗粒，细胞核较小、偏位。PAS 染色阳

性，抗淀粉酶消化，黏液卡红染色呈弱阳性或阴性。

闰管样细胞：呈立方或矮柱状，微嗜伊红或双嗜性，均质状，胞核位于细胞中央。

空泡样细胞：呈圆形或卵圆形，大小不一，内含数量不等的空泡，胞核固缩，常被挤压至

细胞一侧。PAS 染色阴性。一般认为空泡样细胞是由固定液引起的人工现象。

非特异性腺样细胞：呈圆形或多边形，胞质为双嗜性或略嗜伊红。

排列成：实体型、乳头囊状型、微囊型、滤泡型（实体型[和基底细胞腺癌一样的]+囊啊泡

啊什么的）（石头郎跑）

实体型：常见，约占 50%，以腺泡细胞为主，细胞排列成腺泡状或片状，细胞团片中可出现

微腔隙、坏死、出血和钙化小体。

微囊型：约占 30%，细胞之间形成大量微小囊状间隙，其中常见分化好的腺泡样细胞，也可

见较多的空泡细胞和闰管细胞，微囊间隙是由于细胞内空泡互相融合、细胞破裂，致使液

体潴留形成。

滤泡型：约占 15%，肿瘤细胞形成类似甲状腺滤泡的结构，滤泡周围由立方状细胞或矮柱状

细胞组成，腺腔内含均质性嗜伊红物质，类似甲状腺的胶状物。腺滤泡间可见腺泡样细胞、

空泡样细胞及非特异性腺样细胞。

乳头囊状型：约占 5%，以闰管样细胞为主，形成单个或多个囊腔，增生的上皮形成乳头突

入囊腔。囊腔之间为大量的纤维结缔组织间隔，常发生玻璃样变性。

间质：可见胶原纤维玻璃样变性及钙化，有时可见明显的淋巴细胞浸润，甚至形成生发中

心。

【生物学行为】低度恶性肿瘤，呈浸润性生长，预后良好，可局部复发、颈淋巴结转移和

远处转移。

【组织发生】多数人认为腺泡细胞癌来自闰管细胞，支持半多能双储备细胞理论；也有人

认为来自浆液性腺泡细胞，支持多细胞理论。

多形性低度恶性腺瘤是以细胞形态的一致性、组织结构的多样性、浸润性生长和低转移潜

能为特征的唾液腺上皮性恶性肿瘤。

多形性腺癌( polymorphous adenocarcinoma)的临床病理

答案

多形性腺癌( polymorphous adenocarcinoma)是以细胞形态的一致性、组织结构的多样性

和浸润性生长为特征的唾液腺上皮性恶性肿瘤。又称为多形性低度恶性腺癌,终末导管癌

( terminal duct carcinoma ),小叶癌( lobular carcinoma),舌或小唾液腺筛状腺癌。

89

【临床表现】此瘤为发生于小唾液腺恶性肿瘤第二常见者,约 60%发生于腭部,发生于大唾

液腺者少见。发病年龄多在中年以上,女性稍多见。临床上常表现为缓慢生长的无痛性肿块,

偶见表面黏膜毛细血管扩张、出血或溃疡。

【病理变化】肉眼观察,平均直径 2.2cm。通常无包膜,呈浸润性生长,剖面为实性,呈黄褐

色、分叶状。

光镜观察,多形性腺癌的特征是细胞形态的一致性、组织结构的多样性及浸润性生长方式。

肿瘤细胞主要由肿瘤性肌上皮细胞和肿瘤性导管上皮细胞构成,细胞较小,大小较一致,呈

圆形或梭形,胞质微嗜酸,核呈圆形或卵园形,染色较深,核仁不明显,缺乏异型性、核分裂象

和坏死。明显的特征是不同病例或同一病例内组织结构的多形性。

【生物学行为】此瘤预后较好,很少远处转移,可向高级别恶性转化。

【组织发生】可能来自向肌上皮细胞和导管细胞分化的多潜能细胞或储备细胞。

唯一微信 hxkqdentist

定期免费提供更新

其他家都是骗子，注意甄别！已经把这些人曝光，一辈子让他们有污点，举报有奖！

（97,96）多形性腺癌/多形性低度恶性腺癌/终末导管癌/小叶癌/唾液腺筛状腺癌的临床表

现和病理变化。

【临床表现】

1. 此瘤主要发生小唾液腺，约 60％发生于腭部，也可见于颊黏膜、磨牙后区、上唇和舌根

等部位，发生于大唾液腺者少见。

2. 发病年龄多在中年以上，女性稍多见。

3. 临床上常表现为缓慢生长的无痛性肿块，偶见表面黏膜毛细血管扩张、出血或溃疡。

【病理变化】

大体观：

1. 通常无包膜，呈浸润性生长，

2. 剖面为实性，呈黄褐色、分叶状。

镜下观：多形性低度恶性腺癌的特征是细胞形态的一致性、组织结构的多样性及浸润性生

长方式（而多形性腺瘤的细胞形态也较多样）。

1. 肿瘤细胞主要由肿瘤性肌上皮细胞和肿瘤性导管上皮细胞构成（多形性腺瘤：肿瘤性腺

上皮、肿瘤性肌上皮），细胞较小，大小较一致，呈圆形或梭形，胞浆微嗜酸，核呈圆形或

卵圆形，染色较深，核仁不明显，缺乏异型性、核分裂象和坏死。

2. 明显的特征是不同病例或同一病例内组织结构的多形性，依肿瘤不同，多以某种组织类

型为主，这些结构包括：

小叶状结构、乳头或乳头囊状结构、筛状结构、条索状结构和小导管样结构。

①筛状结构相似于腺样囊性癌；

②条索状结构有的呈同心圆状，肿瘤肿瘤边缘部细胞常呈单列形成“溪流”结构，肿瘤间质

90

黏液变性状；

③小导管样结构内衬单层立方细胞。

肿瘤间质可见黏液样变性和玻璃样变性。

局部区域可见大嗜酸粒细胞、透明细胞、鳞状细胞或黏液细胞。

肿瘤细胞向邻近组织呈浸润性生长，可侵犯颌骨。

肿瘤细胞如果浸润血管或神经，则围绕血管或神经呈旋涡状或靶环状排列。

免疫组织化学染色：多数肿瘤细胞肌动蛋白、S-10 蛋白、波形蛋白、EMA、CK 和基膜成分

阳性。

【生物学行为】此瘤为低度恶性肿瘤，预后较好，术后可多年不复发。偶尔有局部淋巴结

转移，很少远处转移。

【组织发生】可能来自向肌上皮细胞和导管细胞分化的多潜能细胞或储备细胞。

恶性多形性腺瘤( malignant pleomorphic adenoma)的临床病理

恶性多形性腺瘤是与良性多形性腺瘤相对应的恶性肿瘤。

分为三种类型:多形性腺瘤癌变( carcinoma ex pleomorphic adenoma)、癌肉瘤

( Carcinosarcoma)和转移性多形性腺瘤( metastasizing pleomorphic adenoma)。

其中,最常见的是多形性腺瘤癌变,以良性多形性腺瘤上皮成分的恶性转化为特征。

癌肉瘤是一种少见的“混合性”肿瘤,含有癌和肉瘤两种成分。

转移性多形性腺瘤其组织学特征不能同良性多形性腺瘤相区分。

【临床表现】好于腮腺,其次为下颌下腺、腭及上唇,男性多于女性。通常发生于 50~70 岁,

较多形性腺瘤好发年龄晚 10 年,其发生可能同多形性腺瘤长期存在导致基因改变的累积有

关。典型的临床表现是长期存在的肿块生长突然加快,如果浸润神经和周围组织,可伴有疼

痛、面瘫、固定和溃疡形成。

癌肉瘤是一种极其少见的肿瘤。男性多见,多数发生于腮腺,

转移性多形性腺瘤更为少见,同其他恶性多形性腺瘤一样，常血行转移至骨和肺,也可转移

至局部淋巴结、皮肤或肝脏。多数病例有良性多形性腺瘤手术切除数年、多次复发的病史

【病理变化】肉眼观察,肿瘤直径为 1.5~25cm,平均大小约为多形性腺瘤的 2 倍。

形状不规则,表面呈结节状,部分有包膜。

剖面良性部分为乳白色或灰白色,组织致密, 富有弹性,类似癜痕;

癌变部分组织呈污灰色或鱼肉状,组织松软易碎,常见出血及大片坏死,通常界限不清,并且

有广泛浸润。

癌肉瘤常表现为伴有坏死和出血、色泽不一且较大的肿块。

光镜观察,表现为多形性腺瘤组织学结构中有数量不等的恶性成分,恶性成分中最常见的是

低分化腺癌(唾液腺导管癌或非特异性腺癌)或未分化癌而呈相应的结构特点。

多形性腺瘤腺癌变的最早期变化是癌细胞取代导管内层细胞,而外周的肌上皮细胞仍完整。

根据癌细胞浸润周围组织的程度,

将癌变部分仍停留在多形性腺瘤内者称为非侵袭性癌( non-inva- sive carcinoma);

如果癌细胞向周围组织浸润,侵入包膜外 4~6mm 者为微侵袭性癌,

如果癌细胞侵入周围组织深度大于 6mm 者则称为侵袭性癌,

91

侵袭性癌常发生淋巴结和肺、骨等远处转移。

良性与恶性之间常存在移行部分，表现为肿瘤细胞变性坏死，形成大片粉染的无结构组织，

其间散在变性的瘤细胞，细胞大小不一，核固缩，胞质嗜伊红，并可见出血、灶状坏死及

钙化。长期存在的多形性腺瘤组织内，如果观察到出血、坏死、严重的玻璃样变性和钙化

等，应怀疑多形性腺瘤发生恶性转化。

癌肉瘤是一种双相性肿瘤,既具有典型的癌结构又具有异质性的肉瘤结构。

转移性多形性腺瘤无论是原发灶,还是转移灶,均具有良性多形性腺瘤光镜特点,无恶性组

织病理学改变。

【生物学行为】)与癌变的组织类型与浸润程度等有关。

非侵袭性癌或微侵袭性癌,肿瘤完整切除预后良好;

侵袭性癌预后不好,常有复发、局部淋巴节转移和远处转移。

癌肉瘤预后不好,主要采取手术治疗,辅以放疗和化疗。平均生存时间少于 2.5 年,75%死于

局部复发或转移。

转移性多形性腺瘤主要对原发灶和转移灶采取手术切除。

【组织发生】同多形性腺瘤,来自闰管或闰管储备细胞。

（12,98）恶性多形性腺瘤的分型、临床表现、组织病理、生物学行为。

【名词解释】：

恶性多形性腺瘤是与良性多形性腺瘤相对应的恶性肿瘤，分为：

多形性腺瘤癌变：最常见，是发生于原发的和/或复发的多形性腺瘤上皮和/或肌上皮成分

的恶变，癌成分既可以是纯上皮，也可以是纯肌上皮，浸润其周围腺组织或腺外组织。

癌肉瘤：是一种少见的“混合性”肿瘤，含有癌和肉瘤两种成分。

转移性多形性腺瘤其组织学特征不能同良性多形性腺瘤相区分，即使转移光镜下转移灶也

呈良性表现，相似于原发灶（转移性成釉细胞瘤也表现成釉细胞瘤的良性组织学特点）。

【临床表现】（前两类差不多；最后一种的特点是转移）

多形性腺瘤癌变：

多数发生于腮腺，其次为下颌下腺、腭及上唇

男性多于女性

通常发生于 50~70 岁，较多形性腺瘤好发年龄晚 10 年，其发生可能同多形性腺瘤长期存在

导致基因改变的累积有关。一般认为，有 3%~4%的多形性腺瘤发生恶性转化，尤其长期存在

的多形性腺瘤癌变的危险性增高。

典型的临床表现是：

长期存在的肿块生长突然加快，

如果浸润神经和周围组织，可伴有疼痛、面瘫、固定和溃疡形成。

癌肉瘤：

极其少见

男性多见，多数发生于腮腺，也可发生于下颌下腺和小唾液腺。

临床表现为快速生长的肿块，有的同多形性腺瘤癌变相似，一些病例以前有过良性多形性

腺瘤的病史。

转移性多形性腺瘤（是指会发生远处/血性/淋巴结转移的多形性腺瘤？）：

92

更为少见

好发生于腮腺，也可发生于下颌下腺和小唾液腺。

常血行转移至骨和肺，也可转移至局部淋巴结、皮肤或肝脏。多数病例有良性多形性腺瘤

手术切除数年、多次复发的病史。

【病理变化】

肉眼观察：

肿瘤直径为 1.5~ 25cm，平均大小约为多形性腺瘤的 2 倍。

形状不规则，表面呈结节状

部分有包膜

剖面：

良性部分为乳白色或灰白色，组织致密，富有弹性，类似瘢痕；

癌变部分组织呈污灰色或鱼肉状，组织松软易碎，常见出血及大片坏死，通常界限不清，

有广泛浸润。

镜下观：

多形性腺瘤组织学结构中有数量不等的恶性成分：

最常见的是：低分化腺癌(唾液腺导管癌或非特异性腺癌)或未分化癌，而呈相应的结构特

点，

其他类型的癌如多形性腺癌、黏液表皮样癌、肌上皮癌、上皮-肌上皮癌和腺样囊性癌等也

有报道。

多形性腺瘤腺癌变的最早期变化是癌细胞取代导管内层细胞，而外周的肌上皮细胞仍完整。

根据癌细胞浸润周围组织的程度，将癌变部分仍停留在多形性腺瘤内者称为非侵袭性癌

(non-invasive carcinoma)；如果癌细胞向周围组织浸润，侵入包膜外 4~6mm 者为微侵袭

性癌，如果癌细胞侵入周围组织深度大于 6mm 者则称为侵袭性癌，侵袭性癌常发生淋巴结

和肺、骨等远处转移。

良性和恶性之间常存在移行部分，表现为：

肿瘤细胞变性坏死，形成大片粉染的无结构组织，

其间散在变性的瘤细胞，细胞大小不一，核固缩，胞质嗜伊红，并可见出血、灶状坏死及

钙化。长期存在的多形性腺瘤组织内如果观察到出血、坏死、严重的玻璃样变性和钙化等，

应怀疑多形性腺瘤发生恶性转化。

癌肉瘤是一种双相性肿瘤，既具有典型的癌结构又具有异质性的肉瘤结构。上皮成分常形

成低分化的非特异性腺癌。肉瘤成分主要为软骨肉瘤，但是也可以表现为骨肉瘤、多形性

横纹肌肉瘤等结构。一些病变有来自于良性多形性腺瘤的证据。免疫组织化学染色显示，

癌成分细胞角蛋白明显高表达，而肉瘤成分间充质标志物阳性。

转移性多形性腺瘤无论是原发灶，还是转移灶，均具有良性多形性腺瘤光镜特点，无恶性

组织病理学改变。

【生物学行为】与癌变的组织类型与浸润程度等有关。非侵袭性癌或微侵袭性癌，肿瘤完

整切除预后良好；侵袭性癌预后不好，常有复发、局部淋巴结转移和远处转移。

癌肉瘤预后不好，主要采取手术治疗，辅以放疗和化疗。平均生存时间少于 2.5 年，75%死

于局部复发或转移。

转移性多形性腺瘤主要对原发灶和转移灶采取手术切除。据报道死亡率为 22%。

93

（09,98）临界瘤

良性肿瘤与恶性肿瘤的区别是相对的，有的肿瘤虽然病程较长，但有局部浸润性（具有局

部浸润性，而不是易复发。如牙龈瘤易复发，却不是临界瘤），其生物学行为介于良性与恶

性之间，称为临界瘤，如唾液腺多形性腺瘤、成釉细胞瘤等。

治疗时应切除肿瘤及周围部分正常组织，送术中冰冻切片；如有恶变，应扩大切除范围

（97,93）口腔颌面部良性肿瘤的治疗原则

以外科治疗为主。切除后送病理检查，证实恶变者，按恶性肿瘤进一步处理；

临界瘤：切除肿瘤及周围部分正常组织，送术中冰冻切片（因为临界瘤有局部侵袭性）；如

有恶变，应扩大切除范围

01,97 末（期末）口腔颌面部恶性肿瘤的治疗原则。

根据肿瘤组织来源、生长部位、发展速度、分化程度、临床分期、患者机体状况等全面研

究后再选择适当的治疗方法。

1、组织来源

1 淋巴造血组织来源者如恶性淋巴瘤、浆细胞肉瘤、未分化癌、淋巴上皮癌、尤文肉瘤等：

1 对放、化疗都高度敏感，2 常为多发性 3 并有广泛性转移，因此采取放疗+化疗+中草药

2 骨肉瘤、纤维肉瘤、肌肉瘤（胚胎性横纹肌肉瘤[←敏感]除外）| 恶性黑色素瘤 | 神经

系统肿瘤：放疗不敏感，以手术治疗为主，手术前后可辅以化疗

3 鳞状细胞癌、基底细胞癌：放疗中度敏感：结合全身情况，肿瘤生长部位和侵犯范围决定

采用手术、放射、化学药物，抑或综合治疗

2、生长及侵犯部位

1 颌面深部或近颅底的肿瘤：手术较困难，术后往往致严重功能障碍，故有时不得不先考虑

能否放疗或化疗，必须时再考虑手术

2 唇癌或面部皮肤癌：手术切除较容易，整复效果也好，故多采用手术切除

3 颌骨肿瘤：一般手术治疗为主

3、细胞分化程度

1 分化好：对放射线不敏感， 采取手术治疗

2 分化差或未分化：对放射线较敏感， 采取放疗+化疗

4、肿瘤生长速度：肿瘤处于迅速发展阶段，肿瘤广泛浸润时，应考虑先进行术前放疗或化

疗 ，以缩小肿瘤

5、临床分期

1 可作为选择治疗计划的参考

2 一般早期患者不论应用何种疗法均可获效，而晚期患者则以综合治疗的效果为好

3 临床分期也可作为预后估计的参考

6、患者机体状况

恶性上皮性肿瘤

多形性腺癌

94

多形性腺瘤癌变

肌上皮癌

上皮-肌上皮癌

基底细胞腺癌

黏液表皮样癌

淋巴上皮癌

腺样囊性癌

腺泡细胞癌

透明细胞癌

鳞状细胞癌

嗜酸性腺癌

非特异性腺癌

唾液腺导管癌

导管内癌

皮脂腺癌

低分化癌

分泌癌

癌肉瘤

成涎细胞瘤

良性上皮性肿瘤

多形性腺瘤

肌上皮瘤

基底细胞腺瘤

Warthin 瘤

嗜酸性腺瘤

皮脂腺腺瘤

导管乳头状瘤

内翻性导管乳头状瘤

导管内乳头状瘤

乳头状唾液腺瘤

淋巴腺瘤

皮脂腺型

非皮脂腺型

囊腺瘤

小管状腺瘤和其他导管状腺瘤

非肿瘤性上皮病损

硬化性多囊性腺病

结节性嗜酸细胞增生

淋巴上皮性唾液腺炎

闰管增生

95

良性软组织肿瘤

血管瘤

脂肪瘤/唾液腺脂肪瘤

结节性筋膜炎

淋巴造血系统肿瘤

黏膜相关淋巴组织节外边缘区淋巴瘤→MALT 淋巴瘤

小管状腺瘤（canalicular adenoma）/导管腺瘤（ductal adenoma）/纹管腺瘤（striated

duct adenoma）的临床表现和病理变化。

临床表现：

患者平均年龄 65 岁

主要发生于小唾液腺，大唾液腺罕见

生长缓慢的无痛性结节状肿物

病理变化：

大体观：

圆形或卵圆形，直径 0.5~2cm

包膜完整

剖面呈棕黄色或褐色，可见大小不一的囊腔，内含黏液

镜下观：

肿瘤细胞为柱状或立方状，胞质嗜伊红，胞核较大，圆形或卵圆形，大小一致，核仁不明

显

肿瘤细胞分两列，或远距离分开，或紧密相对：

远距离分开的上皮细胞形成小管状结构(canaliculi)，管腔内黏液 PAS 染色阳性。

紧密相对的上皮细胞形成小梁状结构。

上皮细胞紧密相对和远距离分开交替出现，使肿瘤细胞排列成串珠样表现。小管状或小梁

状结构彼此吻合形成网状。

肿瘤间质疏松，细胞成分少，但有丰富的血管，这是此瘤的特征，依据此特征可与基底细

胞腺瘤鉴别。

毛细血管周围常见袖口状分布的嗜伊红物质。

（98）（末）Garre's 骨髓炎/慢性骨髓炎伴增生性骨膜炎/增生性边缘性颌骨骨髓炎

（慢性边缘性增生型颌骨骨髓炎）

多由于（牙源性感染如）慢性根尖周炎、牙周炎或下颌智齿冠周炎的持续存在，引起间隙

感染，进而引起伴明显骨膜炎症反应的慢性骨髓炎亚型。

大多累及骨密质，而不累及骨松质。

6 下颌支及下颌角是好发部位。

好发于青年人， 由于患者机体抵抗力强，病原菌毒力较弱，因此骨质破坏不明显，主要是

96

骨膜下反应性新骨的形成。

临床表现为无痛性颌骨肿胀，质地坚硬，表面黏膜和皮肤色泽正常。X 线间有明显的骨皮质

增生，呈致密影像。

（06）致密性骨炎（condensing osteitis）/慢性局灶性硬化性骨髓炎

（1）病因：轻度感染导致骨的局灶性反应，为防御反应。

（2）临床表现：青年人多见，多发生与下颌第一磨牙根尖区。X 线为圆形境界清楚的阻射

区，局限于一个或两个牙的根尖区。

（3）病理变化：病变区骨小梁比周围正常骨组织致密，为编织骨和板层骨构成的不规则骨

小梁。其中有复杂的嗜碱性线，狭小的骨髓腔含疏松结缔组织，可见少量淋巴细胞浸润。

（4）治疗：为防御性反应，不需要治疗。

（04,03）免疫组化技术在涎腺肿瘤诊断及研究中的应用及意义是什么？（17 分）

免疫组织化学技术是利用抗原与抗体的特异性结合反应，研究抗原或抗体在细胞和组织内

的时空分布的技术。它特异性强，灵敏度高，结果客观，广泛用于肿瘤的诊断和鉴别诊断，

尤其在判断肿瘤的组织来源方面更有其突出的优点。

（03 选择）淀粉酶对腺泡细胞癌与其他透明细胞性肿瘤的鉴别;

Calponin、S-100 蛋白、肌动蛋白、肌球蛋白等用于肌上皮细胞肿瘤的鉴别，

细胞角蛋白用于未分化癌与恶性淋巴瘤和其他肉瘤的鉴别，

癌胚抗原(CEA)和甲状腺球蛋白用于原发腮腺腺癌和转移性甲状腺癌的鉴别，

BRST-2(GCDFP-15)和雄激素受体用于唾液腺导管癌的鉴别，

Ki-67(MIB-1)对肿瘤细胞增殖能力判定

NM23、p53 和 HER2/neu 的表达对鉴别诊断和预后判定也有一定帮助。

但是，目前尚无唾液腺肿瘤的特异性标记物，因此应用免疫组织化学染色技术对唾液腺肿

瘤的鉴别诊断价值有限。

唾液腺肿瘤的组织化学。

通过 PAS 染色、阿辛蓝染色、黏液卡红染色和甲苯胺蓝染色，检测肿瘤细胞所含黏多糖的

性质有助于腺泡细胞癌、黏液表皮样癌和非特异性透明细胞癌等肿瘤的鉴别。

通过磷钨酸苏木素(PTAH)染色，检测肿瘤细胞是否含有线粒体而有助于含嗜酸细胞等肿瘤

的鉴别诊断。

通过脂肪染色，有助于含皮脂腺细胞肿瘤的鉴别。

上皮-肌上皮癌( epithelial- myoepithelial carcinoma)-临床表现、病理变化

答案

97

上皮-肌上皮癌( epithelial- myoepithelial carcinoma)是由两种以不同比例的细胞构

成的恶性肿瘤,典型者形成导管样结构。肿瘤具有双相性结构特点,即导管内层衬覆上皮细

胞,外层为透明的肌上皮细胞。

l 临床表现：不常见，女性略多见，好发于大唾液腺，临床表现为缓慢生长的无痛性肿块。

发生于鼻腔和小唾液腺者常表现为溃疡性黏膜下结背边界不清。

l 病理变化：

1) 肉眼：肉眼观察,肿物质地坚实而有弹性,具有推进式生长特点,包膜不完整或无包膜。

剖面呈实性,灰白色或灰黄色,可见出血、坏死,30%病例有囊性变。

2) 镜下：两种细胞构成双层管状结构，内层为闰管样上皮细胞，系单层立方细胞、胞浆为

致密的细颗粒状，核呈圆形，位于细胞中性或基地部。

3) 外层细胞为肌上皮细胞，单层或多层排列，细胞呈多边形，边界清楚，胞浆呈特征性透

明状，胞核为空泡状，稍偏中心，有时胞浆内含微嗜伊红颗粒。

4) 导管大小不等，形态不规则，可见导管扩张呈囊腔，囊腔内有乳头突入。有的导管样结

构较少，甚至完全由透明的肌上皮细胞构成，形成片状或实性团块结构。

5) 管状结构由 PAS 阳性的基底膜样结构呈带状围绕，在实性区带状结构将透明细胞团分

隔。

6) 核分裂象少见，偶见肿瘤侵犯神经、血管、骨。

7) 肿瘤间质可发生玻璃样变。

l 生物学行为：低度恶性，浸润性生长，手术后易复发，淋巴结和远处转移少见。

l 组织发生：导管或闰管储备细胞。

（06,03）上皮肌上皮癌/腺肌上皮瘤/透明细胞腺瘤/富含糖原腺瘤/富含糖原癌。

【临床表现】：

少见

好发于大唾液腺

生长缓慢的无痛性肿块，发生于鼻腔和小唾液腺者常表现为溃疡性黏膜下结节

【病理变化】：

大体观（具有推进式生长特点）（肌上皮）：

包膜不完整或无包膜

实性，可见出血坏死，部分有囊性变

镜下观：肿瘤由两种细胞构成，典型结构为双层管状结构（腺样囊性癌-管状型）：

内层为闰管样上皮细胞，系单层立方细胞，胞浆为致密的细颗粒状，胞核呈圆形，位于细

胞中心或基底部。

外层细胞为肌上皮细胞，单层或多层排列，细胞呈多边形，边界清楚，胞浆呈特征性透明

状，胞核为空泡状，稍偏中心，有时胞浆内含微嗜伊红颗粒（和腺样囊性癌的区别）

导管大小不等，形态不规则，约 20％的病例见导管扩张形成囊腔，囊腔内有乳头突入。

管状结构由 PAS 阳性的基底膜样结构呈带状围绕，在实性区带状结构将透明细胞团分隔。

98

（03 选择）有的导管样结构较少，甚至完全由透明的肌上皮细胞构成，形成片状或实性团

块结构（和腺样囊性癌的区别）

组织化学染色：

闰管样上皮细胞 PAS、黏液卡红、阿辛蓝染色为阳性或弱阳性，

管腔内容物 PAS 染色阳性，偶尔黏液卡红和阿辛蓝也可阳性，表明腺腔内容物和腺上皮含

有黏多糖。

透明肌上皮细胞 PAS、Best 胭脂红染色阳性，表明肌上皮细胞胞浆内含有糖原成分（和腺

样囊性癌的区别）

罕见情况下，肿瘤细胞可向鳞状细胞和大嗜酸粒细胞分化。

一般情况，肿瘤细胞缺乏恶性表现，核分裂象少见，但是复发者尤其透明细胞为主者其异

型性和核分裂象明显。（和腺样囊性癌鉴别）

肿瘤团块中央凝固性坏死少见，偶见肿瘤细胞侵犯神经、血管或骨。

肿瘤间质可发生玻璃样变性。

免疫组织化学染色，导管内衬细胞 CK、淀酶和溶菌酶阳性，透明细胞肌上皮标志物肌动蛋

白、HHF35、S-100 蛋白、p63、Calponin 阳性，双层导管状结构的基底膜Ⅳ型胶原、纤维

连接蛋白阳性，且基底膜出现重叠。

【生物学行为】一般认为此瘤是低度恶性肿瘤，但呈浸润性生长，手术后复发并不少见，

但淋巴结和远处转移少见。

【组织发生】肿瘤来自唾液腺导管或闰管储备细胞。

02·cyst

囊肿，是一种非脓肿性的病理性囊腔，内含囊液或半流体物质，

通常由纤维结缔组织囊壁包绕，绝大多数有上皮衬里，

少数没有上皮衬里的称假性囊肿 pseudocyst

颌骨为人类骨骼中最好发囊肿的部位。

+囊肿分类：颌骨；软组织。

（01,95）位于上颌侧切牙和单尖牙间骨内的囊肿称球上颌囊肿。

（94）以下囊肿壁的镜下特点：

a.皮样囊肿：角化的复层鳞状上皮，有皮肤附属器，

b.表皮样囊肿：角化的复层鳞状上皮，无皮肤附属器，

c.鳃裂囊肿：有或无角化的复层鳞状上皮，含有大量淋巴组织并形成淋巴滤泡，

d.甲状舌管囊肿：邻近口腔处：复层鳞状上皮；位置靠下方者：纤毛柱状上皮衬里，

e.牙源性角化囊肿：上皮较薄，皱折状，与纤维囊壁分离，囊壁可见微小的子囊或上皮岛。

（94）（末，14 级）龈增生(gingival hyperplasia)（又称增生性龈炎）的发生原因

激素性/女性内分泌因素（青春期龈炎、妊娠期龈炎）；

药物性因素；缺乏蛋白质、叶酸、维生素 C、锌，某些血液病（伴白血病性龈炎）。

99

（12）（07）颈侧部肿块的鉴别诊断

1. 淋巴结肿大（炎性肿大时可有压痛。淋巴结可活动。）

2. 鳃裂囊肿，甲状舌管囊肿

3. 舌下腺囊肿，皮样、表皮样囊肿

4. 血管瘤（海绵状），脉管瘤（囊性水瘤）

5. 颈动脉体瘤：有波动感、听诊有吹风样杂音、肿瘤前后移动、不能上下移动

6. 神经鞘瘤：

肿瘤可沿神经轴侧向左右移动，但不能沿神经长轴移动；穿刺抽血为不凝血

穿刺出不凝固的血样液体的肿瘤：神经鞘瘤

7. 癌转移

8. 嗜酸性粒细胞增生型淋巴肉芽肿：皮肤瘙痒；有消长史

9. 恶性淋巴瘤：无特异性，靠穿刺或病理检查。多为双侧，淋巴结可以粘连。

10. 脂肪瘤

体位移动试验阳性的脉管畸形是 静脉畸形

动静脉畸形听诊可闻及吹风样杂音

囊肿穿刺物

颌骨囊肿：草黄色或草绿色液体

黏液囊肿（舌下腺囊肿）：蛋清样液体

囊性成釉细胞瘤：褐色穿刺液

牙源性角化囊性瘤：白色或黄色角化物或油脂样物

18,10,08）关于口腔颌面部软组织囊肿的穿刺物

皮脂腺囊肿为白色凝乳状皮脂腺分泌物

皮样或表皮样囊肿为乳白色豆腐渣样分泌物，（皮样囊肿：有时大体标本可见毛发，在镜下

可见有脱落的上皮细胞、毛囊和皮脂腺等结构）

甲状舌管囊肿为透明、微浑浊的黄色稀薄或黏稠性液体

鳃裂囊肿为黄色或棕色的、清亮的、含或不含胆固醇的液体。

·（06,92,90）odontogenic cysts

牙源性囊肿（含牙囊肿：dentigerous cyst）

是指牙齿形成器官的上皮或上皮剩余发生的一组囊肿。

牙源性囊肿根据产生的原因可分为炎症性和发育性两大类。

前者由牙齿发育和（或）萌出过程中的某些异常所致，

后者则与颌骨内存在的炎症灶有关。

+分类：一般认为，牙源性囊肿的衬里上皮来源于牙源性上皮剩余，

而不同囊肿可能来源于不同的上皮剩余（92,90 大题）:衬里上皮来源：

①牙板上皮剩余或 Serres 上皮剩余可发生发育性根侧囊肿和牙龈囊肿；

②缩余釉上皮发生含牙囊肿、萌出囊肿以及炎性牙旁囊肿（炎性）；

100

③Malassez 上皮剩余发生根尖周囊肿、残余囊肿和炎性根侧囊肿（炎性）。

①成釉器→始基囊肿

需要强调，各种类型牙源性囊肿的诊断应综合考虑其临床、X 线和组织病理表现。

·15 dentigerous cyst/follicular cyst

含牙囊肿/滤泡囊肿，是一种发育性牙源性囊肿，

囊壁内包含一个未萌牙牙冠并附着于该牙牙颈部，同时组织病理学排除其它疾病。

X 片特点为环绕一未萌牙冠的圆形透射影像。

一般发生于牙冠或牙根形成之后，缩余釉上皮与牙冠之间出现液体渗出积蓄而成，

若发生于牙釉质完全形成之前，所含牙可表现为牙釉质发育不全。

可来自一个牙胚(含一个牙)或多个牙胚（含多个牙）者。

X 线表现为环绕一未萌牙冠的透射影像的病变可能有：牙源性始基瘤

含牙囊肿 牙源性角化囊肿 牙源性钙化囊肿 牙源性腺样瘤 单囊型成釉细胞瘤

临床表现

①10~39 岁多见，男>女

②好发部位：下颌第三磨牙>上颌尖牙>上颌第三磨牙>下颌前磨牙

（可能与这些部位的牙齿易于阻生有关）

内含牙冠，囊壁附着于釉牙骨质交界处，结缔组织囊肿壁内衬复层鳞状上皮，

③可伴缺牙或有多余牙；囊肿内所含牙齿大多为恒牙，偶见含乳牙或额外牙+模板

④1 囊肿生长缓慢,早期无自觉症状, 往往因牙齿未萌、缺失或错位而行 X 线检査时被发

现。

2 继续生长，骨质向周围膨胀，多向颊侧，可有面部畸形

肿瘤继续增大，表面骨质变为极薄的骨板，

扪诊可有乒乓球样感，并发出羊皮纸样脆裂声，骨板最终被吸收时可有波动感；

3 当下颌肿瘤发展过大，骨质损坏过多时，可引起病理性骨折。

侵犯下牙槽神经引起下唇麻木

4 上颌肿瘤可侵入鼻腔及上颌窦,将眶下缘上推,压迫眼球,影响视力,甚至复视。

5 如邻近牙受压，根周骨质吸收，可使牙发生移位、松动与倾斜。

6 继发感染可出现炎症现象，患者感觉胀痛、发热、全身不适等。

⑤穿刺囊内容物：草绿色囊液,镜下可见胆固醇晶体

⑥X 片特点为环绕一未萌牙冠的圆形透射影像，边界清楚

少数较大病变也可呈多房性改变

临床检查时可见到相应牙缺失，若为多生牙的含牙囊肿则无此现象，

Ｘ线片可见清晰的透光影内含有发育成熟的牙冠。

病理变化

Ⅰ.肉眼：囊壁较薄附着于牙颈部，囊内含牙冠，囊液多呈黄色

Ⅱ.镜下：

上皮衬里：

1 较薄的复层鳞状上皮，由 2~5 列扁平或矮立方状细胞构成，

无角化无上皮钉突类似于缩余釉上皮，某些病例上皮衬里可发生区域性正角化